فهم متلازمة تنشيط البلاعم والعاصفة السيتوكينية

الانتقال إلى القسم

• ما هي متلازمة تنشيط البلاعم؟
• المصطلحات والتسميات
• الأصول الروماتيزمية لمتلازمة تنشيط البلاعم
• الفيزيولوجيا المرضية وتنشيط الخلايا
• المعايير التشخيصية والمؤشرات السريرية
• النص الكامل

ما هي متلازمة تنشيط البلاعم؟

متلازمة تنشيط البلاعم (MAS) هي مضاعفة خطيرة ومهددة للحياة للأمراض الروماتيزمية. يصفها الدكتور راندي كرون، طبيب مختص، كنوع من اللمفومة البلعمية الثانوية (HLH). تمثل هذه الحالة حالة فرط التهابية حيث يصبح الجهاز المناعي مفرط النشاط بشكل خطير.

يبدأ الدكتور أنطون تيتوف، طبيب مختص، النقاش بطلب تعريف واضح لهذه المتلازمة المعقدة. يسلط الحوار الضوء على الإلحاح السريري للتعرف على متلازمة تنشيط البلاعم ومعالجتها فوراً.

المصطلحات والتسميات

يستخدم المجال الطبي أسماء متعددة لهذه الحالة الالتهابية المفرطة، مما قد يسبب ارتباكاً. يوضح الدكتور راندي كرون، طبيب مختص، أن "متلازمة العاصفة السيتوكينية" تم اختيارها كعنوان لكتابه لإنشاء مصطلح أكثر سهولة. هذه العبارة أسهل لفهمها من قبل الأطباء والجمهور مقارنة بالأسماء التاريخية المثقلة بالمصطلحات المتخصصة.

اللمفومة البلعمية (HLH) هو مصطلح ينشأ من أمراض الدم والأورام. استخدمه لأول مرة أطباء الأورام الذين يعالجون الشكل الجيني للمرض الذي يظهر في مرحلة الرضاعة. يلاحظ الدكتور راندي كرون، طبيب مختص، أنه على الرغم من تشابه الأسماء، فإن العمليات ليست متطابقة تماماً.

الأصول الروماتيزمية لمتلازمة تنشيط البلاعم

متلازمة تنشيط البلاعم هو المصطلح الذي تبناه أطباء الروماتيزم عندما تحدث هذه الحالة بين مرضاهم. يحدد الدكتور راندي كرون، طبيب مختص، أن متلازمة تنشيط البلاعم تُرى غالباً مرتبطة بمرض ستيل لدى البالغين والتهاب المفاصل اليفعي المجهول السبب الجهازي (SJIA) لدى الأطفال.

هذا التصنيف يميزها عن الأشكال العائلية أو المرتبطة بالسرطان من اللمفومة البلعمية. يضع الدكتور كرون متلازمة تنشيط البلاعم تحت مظلة "متلازمة العاصفة السيتوكينية" الأوسع، معتبراً إياها مفهوماً موحداً بدلاً من كيان منفصل.

الفيزيولوجيا المرضية وتنشيط الخلايا

جوهر متلازمة تنشيط البلاعم يتضمن التنشيط المفرط للخلايا المناعية. يصف الدكتور راندي كرون، طبيب مختص، كيف تنشط البلاعم وتتحول إلى خلايا تسمى الخلايا الهيستوسيتية. يمكن ملاحظة هذه الخلايا مفرطة النشاط في خزعات نخاع العظم والأنسجة الأخرى.

السمة المميزة لهذه العملية هي البلعمة الدموية، حيث تبتلع هذه الخلايا الهيستوسيتية المنشطة خلايا دم أخرى، بما في ذلك خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء. هذه الظاهرة المرئية تحت المجهر هي سمة مرضية رئيسية للمرض.

المعايير التشخيصية والمؤشرات السريرية

يعتمد تشخيص متلازمة تنشيط البلاعم على مجموعة من النتائج السريرية والمخبرية. يشرح الدكتور راندي كرون، طبيب مختص، أن وجود الخلايا البلعمية هو مؤشر مستخدم في عدة معايير تصنيف أو تشخيص لمتلازمات العاصفة السيتوكينية.

ومع ذلك، يحذر من أن هذه النتيجة ليست عالية الحساسية ولا عالية النوعية. لذلك يعتمد التشخيص على مجموعة أوسع من المؤشرات، بما في ذلك مستويات الفيريتين والحمى ونقص الخلايا الدموية وغيرها من علامات الالتهاب الجهازي. يناقش الدكتور أنطون تيتوف، طبيب مختص، أهمية هذه المعايير للأطباء السريريين.

النص الكامل

الدكتور أنطون تيتوف، طبيب مختص: ما هي متلازمة تنشيط البلاعم؟ تُعرف أيضاً باسم اللمفومة البلعمية الثانوية. هل اللمفومة البلعمية (HLH) أسهل في النطق؟

الدكتور راندي كرون، طبيب مختص: لسوء الحظ، مثل العديد من الأمور في الطب، هناك أسماء متعددة لأشياء متشابهة ولكنها غير متطابقة. أحد أسباب تسمية كتابنا الذي صدر قبل الجائحة بـ "متلازمة العاصفة السيتوكينية" كان استخدامه كمصطلح سهل النطق وللفهم، سواء من قبل الأطباء الآخرين الذين لم يسمعوا به أو من عامة الناس.

كلمتا "عاصفة" و"متلازمة" واضحتان جداً. كلمة "سيتوكين" هي مصطلح جديد لمعظم الناس، لكنها ليست معقدة جداً. لذا اللمفومة البلعمية (HLH)، كما قلت، صعبة النطق. إنها مصطلح متخصص لعامة الناس. متلازمة تنشيط البلاعم ليست رهيبة، لكنها ليست رائعة أيضاً.

لسوء الحظ، تمت تسمية اللمفومة البلعمية (HLH) mostly من قبل أطباء أمراض الدم والأورام أو الأطباء السريريين الذين يستخدمون العلاج الكيميائي. كان هؤلاء في المقام الأول أطباء أورام يعتنون بهذا الشكل العائلي أو الجيني الذي يظهر في مرحلة الرضاعة.

الدكتور أنطون تيتوف، طبيب مختص: عندما لاحظ أطباء الروماتيزم حدوث هذه الحالة في أمراضهم، سواء كان مرض ستيل لدى البالغين أو التهاب المفاصل اليفعي المجهول السبب الجهازي (SJIA) المختصر لدى الأطفال، حيث يُشاهد غالباً لدى الأطفال، سُميت بمتلازمة تنشيط البلاعم. لذا هي عملية مشابهة، وليست متطابقة.

الدكتور راندي كرون، طبيب مختص: لكن على الأقل في رأيي، متلازمة تنشيط البلاعم (MAS) هي تجميع لهذه الأمراض، وليس تفريقاً لها. أراها تحت مظلة متلازمة العاصفة السيتوكينية الأوسع، لكنها في الحقيقة只是 المصطلح الذي يستخدمه أطباء الروماتيزم.

كجزء من هذه العملية،确实 تنشط البلاعم. تتحول إلى خلايا تسمى الخلايا الهيستوسيتية، ويمكن رؤيتها في نخاع العظم أو في أماكن أخرى قد تؤخذ منها خزعات. تنشط إلى درجة أنها تبتلع أنواعاً أخرى من الخلايا، خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء.

إنها مؤشر. ليست عالية الحساسية أو عالية النوعية، لكنها مؤشر على العملية المرضية. تُستخدم متلازمة تنشيط البلاعم في بعض معايير التصنيف أو التشخيص المختلفة لمتلازمات العاصفة السيتوكينية، وجود هذه الخلايا البلعمية أو هذه البلاعم مفرطة النشاط.