حالة معقدة: فهم قصور القلب غير المبرر لدى مريضة مصابة بالتهاب المفاصل الروماتويدي

جدول المحتويات

• عرض الحالة
• التاريخ المرضي والخلفية
• الفحوصات التشخيصية والنتائج
• نتائج التصوير
• التشخيص التفريقي
• الانطباعات السريرية
• ما يعنيه هذا للمرضى
• معلومات المصدر

عرض الحالة

قدمت امرأة تبلغ من العمر 63 عامًا إلى مستشفى ماساتشوستس العام مع صعوبات تنفسية مقلقة استمرت لمدة شهرين. لاحظت المريضة لأول مرة أنها "تكافح" خلال نزهاتها مع الأصدقاء، وهو أمر غير معتاد لأنها كانت عادةً الأولى في الوصول إلى نهاية الممرات. خلال الأسبوعين التاليين، أصيبت بسعال جاف، وتطورت مشاكل تنفسها إلى درجة أنها احتاجت إلى الراحة بعد 10 دقائق فقط من تمارين المشي والتمارين البيضاوية المعتادة.

أصبحت أعراضها شديدة بما يكفي لتبدأ في استخدام ثلاث وسائد للنوم بسبب عدم الراحة التنفسية. كما عانت من انتفاخ البطن، وفقدان الشهية، والغثيان بعد الأكل. تطورت هذه الأعراض بعد حوالي عام من تشخيصها بالتهاب المفاصل الروماتويدي، وهو حالة مناعية ذاتية تسبب التهاب المفاصل والألم.

التاريخ المرضي والخلفية

قبل خمسة عشر شهرًا من بدء أعراضها الحالية، تلقت المريضة تشخيص التهاب المفاصل الروماتويدي في عيادة الروماتيزم بمستشفى آخر. كانت قد قدمت بتاريخ ستة أشهر من تورم المفاصل وتيبسها في اليدين، إلى جانب شد الجلد على عدة أصابع. كشف فحصها عن تشوهات عنق الإوزة في كلتا اليدين، وأظهرت صور الأشعة تآكلًا هامشيًا لعظام اليد.

أظهرت فحوصاتها المختبرية الأولية أعدادًا طبيعية لخلايا الدم البيضاء، ووظيفة الغدة الدرقية، ومؤشرات دم متنوعة أخرى. المهم، أن فحوصات الأجسام المضادة المتعددة جاءت سلبية، بما في ذلك تلك الخاصة بالحالات المناعية الذاتية المختلفة والعدوى مثل مرض لايم والتهاب الكبد. كان معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (مؤشر للالتهاب) مرتفعًا عند 55 ملم/ساعة (الطبيعي 0-20)، وكان بروتين سي التفاعلي (مؤشر آخر للالتهاب) مرتفعًا عند 25.2 ملغم/لتر (الطبيعي <8.0).

كانت نتيجة فحصها إيجابية للعامل الروماتويدي والأجسام المضادة للببتيدات الحلقية المستحلبة بالسيترولين، وكلاهما مؤشران متوافقان مع التهاب المفاصل الروماتويدي. بدأ العلاج بالميثوتريكسات (دواء يثبط الجهاز المناعي)، وتحسن تورم مفاصلها خلال الشهرين التاليين.

كانت المريضة تعاني من حالات طبية أخرى تشمل ارتفاع ضغط الدم، ومرض السكري، وخلل الدهون في الدم (ارتفاع الكوليسترول)، وتاريخ جراحة سحائية (نوع من أورام الدماغ)، وفحص جلدي إيجابي للسل (على الرغم من أن فحصًا أكثر تحديدًا للسل كان سلبيًا).

الفحوصات التشخيصية والنتائج

عندما تطورت أعراض التنفس لديها، خضعت المريضة لفحوصات مكثفة. أظهرت نتائجها المختبرية تدهورًا تدريجيًا في مؤشرات الالتهاب وفقر الدم:

• ارتفع معدل ترسيب كرات الدم الحمراء من 55 إلى 70 ملم/ساعة
• ارتفع بروتين سي التفاعلي من 25.2 إلى 47.1 ملغم/لتر
• انخفض الهيموجلوبين من 12.5 إلى 9.8 غرام/ديسيلتر (الطبيعي 12.0-16.0)، مما يشير إلى فقر الدم
• كان الببتيد الدماغي المدر للصوديوم من النوع ب-الطرف النهائي (مؤشر لقصور القلب) مرتفعًا في البداية عند 389 بيكوغرام/ملليلتر وارتفع إلى 672 بيكوغرام/ملليلتر (الطبيعي <900)

شملت الفحوصات الأخرى وظيفة طبيعية للغدة الدرقية، ووظيفة الكلى، وإنزيمات الكبد. كانت نتيجة فحصها لعدوى كوفيد-19 سلبية. أظهر تخطيط كهربية القلب (ECG أو EKG، فحص يقيس النشاط الكهربائي للقلب) إيقاعًا قلبيًا غير طبيعي، وانعكاسات موجة ت (والتي قد تشير إلى إجهاد القلب)، وإطالة الفاصل الزمني المصحح QT (QTc) إلى 509 مللي ثانية (خطر محتمل لإيقاعات قلبية غير طبيعية).

نتائج التصوير

خضعت المريضة لعدة دراسات تصويرية كشفت عن تشوهات مقلقة:

أظهر تصوير الصدر بالأشعة السينية علامات خلالية شبكية منتشرة (أنماط رئوية غير طبيعية) وظل قلبي متضخم. كشف الموجات فوق الصوتية للبطن عن أكياس كبدية، وسائل جنبي (سائل حول الرئتين)، واستسقاء الكلية (تورم الكلى) على الجانبين.

أظهرت فحوصات التصوير المقطعي المحوسب (CT) للصدر والبطن:

• سائل وتثخن التامور (حول القلب)
• سائل جنبي على الجانب الأيسر
• سائل حول الكلى على الجانبين
• تغيرات تسريبية في الدهن المنصف (المنطقة بين الرئتين)
• تثخن واسع النطاق غير طبيعي للأنسجة الرخوة في الحيز خلف الصفاق المحيط بكلتا الكليتين والشريان الأورطي

أظهر تخطيط صدى القلب (الموجات فوق الصوتية للقلب) حجمًا ووظيفة ضخ طبيعية للقلب ولكن كشف عن بنية صدوية غير منتظمة بسمك حوالي 2 سم مجاورة لجذر الأبهر، بالإضافة إلى مادة صدوية داخل حيز التامور.

أظهر التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب (MRI) تعزيزًا غير طبيعي للجادولينيوم (يشير إلى التهاب أو تندب) في التامور ووذمة الأنسجة الرخوة في المنصف، ولكن دون مشاركة عضلة القلب نفسها.

التشخيص التفريقي

فكر الفريق الطبي في عدة تفسيرات محتملة لأعراضها ونتائجها:

العدوى: نظرًا لدوائها المثبط للمناعة (الميثوتريكسات)، فكر الأطباء في عدوى مثل السل أو مرض لايم. ومع ذلك، كانت الفحوصات السابقة لهذه الحالات سلبية، وافتقرت إلى أعراض العدوى النموذجية مثل الحمى.

السرطان: يمكن أن تشير التشوهات الواسعة النطاق في الأنسجة الرخوة إلى اللمفوما أو السرطان المنتشر. ومع ذلك، لم تكن تعاني من فقدان الوزن، أو التعرق الليلي، أو تضخم العقد الليمفاوية الذي يُرى عادةً مع السرطانات.

الأمراض الالتهابية: نظرًا لإصابتها بالتهاب المفاصل الروماتويدي، فكر الأطباء فيما إذا كان هذا قد يمثل مظهرًا غير معتاد لمرضها المناعي الذاتي. ومع ذلك، فإن مشاركة الأنسجة الرخوة الواسعة ستكون غير نمطية لالتهاب الأوعية الدموية الروماتويدي (التهاب الأوعية الدموية المرتبط بالتهاب المفاصل الروماتويدي).

مرض متعلق بـ IgG4: يمكن لهذه الحالة الالتهابية الليفية المناعية أن تؤثر على أعضاء متعددة. تظهر عادةً مستويات مرتفعة من IgG4 (على الرغم من أن المستويات الطبيعية لا تستبعدها) وأنماط محددة في خزعة الأنسجة. كانت التليف خلف الصفاق والمشاركة البنكرياسية المحتملة للمريضة متوافقة مع هذه الحالة.

مرض إردهايم-تشيستر: يؤثر هذا الاضطراب النسيجي النادر غير لانغرهانس على أجهزة متعددة. تحدث المشاركة القلبية الوعائية في حوالي ثلث المرضى، مع مظاهر تشمل مرض التامور (13% من الحالات)، ومرض الأبهر والوعاء (17%)، وتسلل عضلة القلب (25%). كانت نتائج التصوير للمشاركة حول الأبهر والطلاء المحيطي للأنسجة الرخوة للصدر والبطن الأورطي توحي بشدة بهذا التشخيص.

الانطباعات السريرية

حدد الفريق الطبي أن عرض المريضة كان أكثر توافقًا مع مرض إردهايم-تشيستر، وهو اضطراب نادر يتضمن تراكم خلايا دم بيضاء غير طبيعية (الخلايا النسيجية) في الأنسجة throughout الجسم. شملت الأدلة الداعمة الرئيسية:

• تثخن الأنسجة الرخوة المحيط بالأبهر والكلى والقلب
• مشاركة التامور المسببة لأعراض قصور القلب
• ارتفاع مؤشرات الالتهاب
• عدم وجود دليل على العدوى أو السرطان

أوصى الفريق بأخذ خزعة من النسيج المصاب لتأكيد التشخيص، حيث سيكون ذلك ضروريًا قبل بدء العلاج المناسب.

ما يعنيه هذا للمرضى

توضح هذه الحالة عدة نقاط مهمة للمرضى المصابين بحالات مناعية ذاتية:

أولاً، لا ينبغي أبدًا تجاهل الأعراض الجديدة مثل صعوبات التنفس لدى شخص مصاب بالتهاب المفاصل الروماتويدي على أنها مجرد جزء من الحالة الموجودة. تطور عدم تحمل التمارين لدى هذه المريضة على مدى أسابيع إلى درجة أنها لم تستطع النوم مستلقية — وهي علامات تحذيرية واضحة تستحق التحقيق الشامل.

ثانيًا، يمكن أن تشمل الحالات المناعية الذاتية أحيانًا أجزاء غير متوقعة من الجسم. بينما يؤثر التهاب المفاصل الروماتويدي عادةً على المفاصل، فإنه نادرًا ما يمكن أن يشمل أجهزة أخرى، أو يمكن أن يصاب المرضى بحالات مناعية ذاتية إضافية تؤثر على أعضاء مثل القلب أو الرئتين أو الكلى.

ثالثًا، غالبًا ما يتطلب التشخيص أنواعًا متعددة من الفحوصات. خضعت هذه المريضة لفحوصات الدم، ودراسات التصوير (الأشعة السينية، التصوير المقطعي المحوسب، الرنين المغناطيسي، الموجات فوق الصوتية)، وفحوصات القلب (تخطيط كهربية القلب، تخطيط صدى القلب) لتجميع الصورة الكاملة. أحيانًا، تكون خزعة النسيج ضرورية للتشخيص النهائي.

أخيرًا، تتطلب الأمراض النادرة اعتبارًا دقيقًا من قبل المتخصصين. فكر الأطباء في هذه الحالة في حالات نادرة متعددة قبل تحديد التشخيص الأكثر احتمالاً. غالبًا ما يستفيد المرضى ذوو الحالات الطبية المعقدة من التقييم في المراكز الطبية المتخصصة ذات الخبرة في تشخيص الحالات غير المعتادة.

إذا كنت مصابًا بحالة مناعية ذاتية وتطورت لديك أعراض جديدة — خاصة صعوبات التنفس، أو التورم غير المبرر، أو عدم تحمل التمارين — فمن المهم التواصل بهذه التغييرات إلى فريق الرعاية الصحية الخاص بك على الفور. يمكن أن يؤدي التعرف المبكر والتشخيص للمضاعفات غير المعتادة إلى علاج أكثر فعالية ونتائج أفضل.

معلومات المصدر

عنوان المقال الأصلي: الحالة 18-2025: امرأة تبلغ 63 عامًا تعاني من ضيق التنفس عند الإجهاد

المؤلفون: ماليسا ج. وود، كارولا أ. مارابوتو غونزاليز، ريس ج. غويفون، إيريك د. جاكوبسن، بيلي م. هاتشيسون، دينيس سي. سغروي، إيريك إس. روزنبرغ

النشر: مجلة نيو إنجلاند الطبية، 26 يونيو 2025

DOI: 10.1056/NEJMcpc2300897

هذه المقالة الملائمة للمرضى مبنية على بحث تمت مراجعته من قبل الأقران من سجلات حالات مستشفى ماساتشوستس العام.