رحلة معقدة لحديثي الولادة: من توقف التنفس إلى حالة رئوية نادرة

جدول المحتويات

• عرض الحالة: ولادة صعبة
• المسار العلاجي الصعب في المستشفى
• لغز التشخيص: استعراض جميع الاحتمالات
• الوصول إلى التشخيص النهائي
• المتابعة والعلاج طويل الأمد
• ما يعنيه هذا للمرضى والعائلات
• معلومات المصدر

عرض الحالة: ولادة صعبة

تم نقل طفلة حديثة الولادة فوراً إلى وحدة العناية المركزة لحديثي الولادة (NICU) في مستشفى ماساتشوستس العام بعد تعرضها لتوقف قلبي تنفسي أثناء الولادة. كانت الأم تبلغ من العمر 19 عاماً في حملها الأول، وقد صاحب الحمل مضاعفات تشمل عدوى التهاب الكبد الوبائي سي، وعدوى المتدثرة الحثرية المعالجة، وارتفاع ضغط الدم الحملي.

أظهرت فحوصات الموجات فوق الصوتية أثناء الحمل بين الأسبوعين 20 و39 توسعاً في المسالك البولية اليمنى، لكن قلب الجبد ظهر طبيعياً. في الأسبوع 40 بالضبط، انفجر كيس الماء تلقائياً وتم إدخال الأم إلى المستشفى. أدت متابعات قلب الجنين المقلقة إلى إجراء عملية قيصرية بعد 22 ساعة و39 دقيقة من المخاض.

أثناء الولادة، لاحظ الأطباء وجود سائل سلوي ملطخ بالعقي (براز الجنين الأول). ولدت الطفلة بالمقعدة (قدمياً) بعد ست دقائق من شق الرحم. كانت قياسات الولادة كالتالي:

• الوزن: 3575 غراماً (المرتبة المئوية 62)
• الطول: 50 سم (المرتبة المئوية 42)
• محيط الرأس: 35.5 سم (المرتبة المئوية 72)

عند الولادة، لم تظهر المولودة أي جهد تنفسي وكانت tonus العضلي مرتخياً. بدأ الفريق الطبي فوراً إجراءات الإنقاذ بما في ذلك التنبيب، وإنعاش القلب والرئتين، وإعطاء الإبينفرين والسوائل الوريدية عبر قثطار وري سري. بعد 16 دقيقة من الإنعاش، عادت الدورة الدموية التلقائية. كانت درجات أبغار (تقييم سريع لصحة المولود) منخفضة بشكل حرج: 1، 0، 0، 1، و3 في الدقائق 1، 5، 10، 15، و20 على التوالي.

المسار العلاجي الصعب في المستشفى

عند الوصول إلى وحدة العناية المركزة لحديثي الولادة، كانت درجة حرارة الطفلة 34.9°م، ومعدل ضربات القلب 141 ضربة/دقيقة، وضغط الدم 84/59 ملم زئبق. تطلبت تهوية ميكانيكية بنسبة تشبع الأكسجين 97%. بدأ الأطباء العلاج بالتبريد لحماية دماغها بعد نقص الأكسجين أثناء الإنعاش.

كشفت صور الصدر الأولى عن استرواح صدر صغير إلى متوسط في الجانب الأيمن واحتمال احتباس هواء أو استرواح صدر مبكر في الجانب الأيسر. أجرى الأطباء بزل الصدر بالإبرة في الجانب الأيمن، وأزالوا 20 مل من الهواء. بدأوا العلاج بالمضادات الحيوية التجريبية بالأمبيسيلين والسيفتازيديم.

في اليوم الثاني، ازدادت صعوبات التنفس، وأظهرت صور الصدر المتكررة زوال الاسترواح الصدري الأيمن لكن استرواحاً صدرياً كبيراً قد تطور في الجانب الأيسر مع انخماص واسع للرئة اليسرى. قام الأطباء بتصريف 27 مل من الهواء من الجانب الأيسر، مما حسن انتفاخ الرئة.

كشف الفحص المرضي للمشيمة عن أغشية ملطخة بالعقي ودلائل على التهاب المشيمة والسلى الحاد مع مشاركة وعائية جنينية.

خلال الأيام التالية، طورت الطفلة فرط ضغط الدم الرئوي المستمر لحديثي الولادة (PPHN)، وهي حالة خطيرة يتجاوز فيها الدم الرئتين. تراوح الفرق بين التشبع الأكسجيني قبل القناة وبعدها بين 5 و15 نقطة مئوية، مما يشير إلى تحويلة دموية كبيرة. تطلب العلاج زيادة الأكسجين إلى 100% وإضافة أكسيد النيتريك المستنشق لمساعدة الأوعية الدموية الرئوية على الاسترخاء.

شملت المضاعفات الإضافية:

• انخفاض ضغط الدم الذي تطلب إنعاشاً بالسوائل وعدة أدوية (دوبامين، ميلرينون، إبينفرين)
• أظهر تخطيط صدى القلب قناة شريانية مفتوحة (2.9 ملم)، وعيب الحاجز البطيني (2.0 ملم)، وثقبة بيضوية مفتوحة (2.5 ملم)
• قصور ثلاثي الشرفات بتدرج قمة 58 ملم زئبق، مما يشير إلى ارتفاع ضغوط القلب الأيمن
• توسع شديد في المسالك البولية اليمنى
• نشاط نوبي استمر 25 دقيقة، عولج بالفينوباربيتال

في اليوم 16، أصيبت الطفلة بحمى 38.8°م، وأظهر تصوير الصدر عتامة جديدة في الفص السفلي الأيسر مع انصباب جنبي صغير. على الرغم من عدة أنظمة مضادات حيوية، استمرت العتامة الرئوية حتى اليوم 21.

لغز التشخيص: استعراض جميع الاحتمالات

نظر الفريق الطبي بشكل منهجي في حالات مختلفة يمكن أن تفسر استمرار العتامة الرئوية في نفس الموقع الذي لوحظت فيه الشفافية الأولية. استبعدوا عدة حالات شائعة:

متلازمة شفط العقي: على الرغم من وجود العقي أثناء الولادة وحوالي 5% من الرضع بالسائل الملطخ بالعقي يصابون بهذه المتلازمة (9.6% منهم يصابون باسترواح الصدر)، إلا أن الشذوذات الإشعاعية في هذه الحالة عادة ما تكون عابرة وليست مستمرة.

فتق الحجاب الحاجز الخلقي: يحدث في حوالي 2.4 حالة لكل 10,000 ولادة حية، 80% منها في الجانب الأيسر. لكن صور الصدر المتسلسلة على مدى ثلاثة أسابيع لم تظهر أي دليل على وجود عروق أمعاء في الصدر أو انزياح المنصف يشير إلى هذا التشخيص.

ركز الفريق بعد ذلك على تشوهات الرئة الخلقية، معتبرين أن التغيرات المستمرة في نفس الموقع تشير إلى شذوذ بنيوي موجود مسبقاً أصبح ملتهباً. قاموا بتقييم عدة احتمالات محددة:

أكياس قصبية المنشأ المتعددة: تتشكل عادة في المنصف و5% فقط تحدث في نسيج الرئة، عادة في الفصوص السفلية. لكن هذه عادة ما تكتشف قبل الولادة وتظهر كأكياس كبيرة في التصوير.

التضخم الفصي الخلقي: يسبب تضخماً زائداً لفص رئوي، чаще الفص العلوي الأيسر، وليس الفص السفلي كما في هذه الحالة. كانت درجة التضخم الزائد أيضاً أقل شدة مما يُرى عادة في هذه الحالة.

تشوه المسالك الهوائية الرئوية الخلقي (CPAM): يحدث هذا التكاثر الورمي العابي في 1 من 7500 ولادة حية. نظر الفريق في جميع الأنواع الخمسة:

• النوع 0 (خلل تنسج الأسناخ): قاتل في اليوم الأول، مستبعد
• النوع 1: الأكثر شيوعاً (أكثر من ثلثي الحالات) بأكياس كبيرة حتى 10 سم، تكتشف عادة قبل الولادة
• النوع 2: الثاني شيوعاً (10-15% من الحالات) بفراغات كيسية متعددة حتى 2.5 سم
• النوع 3: كتلة غدية صلبة بأكياس صغيرة، تكتشف عادة قبل الولادة
• النوع 4: أكياس بأحجام مختلفة يمكن أن تشبه الفص المتضخم، مرتبط باسترواح الصدر

الانعزال القصبي الرئوي (BPS): يتضمن هذا التشوه الخلقي نسيجاً رئوياً غير متصل بشجرة المسالك الهوائية الطبيعية، مع إمداد دموي يأتي عادة مباشرة من الشريان الأبهر. النوعان هما:

• خارج الفص: مغلف بغشاء الجنب الخاص به، عادة بين الفص السفلي والحجاب الحاجز
• داخل الفص: مدمج في نسيج الرئة الطبيعي (أكثر شيوعاً)، عادة في الفص السفلي (98% من الحالات)، خاصة في الأجزاء الإنسية والخلفية للفص السفلي الأيسر

قرر الفريق الطبي أن الانعزال القصبي الرئوي داخل الفص هو التشخيص الأرجح، possibly كآفة هجينة مع CPAM. أوصوا بإجراء فحص بالموجات فوق الصوتية للصدر للبحث عن إمداد دموي شاذ من الشريان الأبهر لتأكيد هذا التشخيص.

الوصول إلى التشخيص النهائي

كشف فحص الصدر بالموجات فوق الصوتية مع دوبلر ملون في اليوم 21 عن كتلة predominantly صادمة للصدى في الفص السفلي الأيسر مع إمداد شرياني مشتبه به من الشريان الأبهر البطني. أظهر التصوير المقطعي المحوسب بالقسطرة التأكيدي في اليوم 23 منطقة متجانسة تشبه الكتلة من التوطيد في اللسان والفص السفلي الأيسر مع شريان مغذٍ ينشأ من الشريان الأبهر البطني.

هذا أكد تشخيص تشوه قصبي رئوي، specifically انعزال قصبي رئوي داخل الفص. كان النسيج الرئوي الشاذ يتلقى إمداده الدموي مباشرة من الشريان الأبهر بدلاً من الشريان الرئوي، مما يفسر استمرار العتامة والمسار السريري المعقد للمريضة.

المتابعة والعلاج طويل الأمد

تم تقييم المريضة من قبل جراحة الأطفال، لكن العلاج الجراحي النهائي للتشوه القصبي الرئوي الخلقي أُجّل إلى العيادات الخارجية. نظراً لتشوهاتها الخلقية المتعددة، خضعت لتقييم وراثي شمل:

• مصفوفة الكروموسومات الدقيقة: لم يتم اكتشاف أي شذوذات
• فحص طفرة DICER1: سلبي (مهم لأن هذه الطفرة ترتبط بـ40% من حالات ورم الأرومة الجنبي الرئوي وتؤدي إلى خطر السرطان)

اختفت حمّاها في النهاية، وتم فطامها تدريجياً من الدعم التنفسي والمهدئات. بدأت التغذية عن طريق الفم واستمرت في تلقي الرعاية من فريق متعدد التخصصات يشمل أخصائيي الرئة والجراحة والكلى والمسالك البولية.

أظهر متابعة التصوير المقطعي المحوسب بالقسطرة في اليوم 149 أن منطقة التوطيد السابقة قد استُبدلت بفرط شفافية، مما يشير إلى تغيرات كيسية واحتباس هواء. بقي الإمداد الشرياني الشاذ من الشيريان الأبهر البطني موجوداً لكنه أصبح أقل وضوحاً. أظهر التصوير أيضاً توسع الكلية اليمنى المعروف، الآن بعد إصلاح حويضة الكلى جراحياً.

ما يعنيه هذا للمرضى والعائلات

توضح هذه الحالة عدة نقاط سريرية مهمة للعائلات التي تواجه حالات حديثي الولادة المعقدة:

استمرار الأعراض: عندما تستمر شذوذات الرئة despite العلاج المناسب، يجب النظر في التشوهات الخلقية. نفس الموقع التشريحي الذي يظهر شذوذات مختلفة over time (شفافية تليها عتامة) يشير especially إلى مشكلة بنيوية كامنة.

التقييم الشامل: يستفيد حديثو الولادة بتشوهات خلقية متعددة من التقييم الشامل من قبل multiple specialists. تطلبت هذه المريضة رعاية من فرق حديثي الولادة، القلب، الأعصاب، الكلى، الجراحة، والوراثة.

الاعتبارات الوراثية: بينما تحدث most تشوهات القصبة الرئوية بشكل sporadically، بعضها (especially CPAM النوع 4) يمكن أن يرتبط بطفرات وراثية مثل DICER1 التي تؤدي إلى خطر السرطان. من المهم الاستشارة والفحص الوراثي المناسب.

توقيت التدخل: العلاج الجراحي للانعزال القصبي الرئوي عادة ما يكون electively وليس emergently. يعتمد التوقيت على الحالة السريرية للمريض، حجم الآفة، ووجود مضاعفات.

المتابعة طويلة الأمد: يحتاج المرضى بتشوهات رئوية خلقية إلى مراقبة مستمرة للمضاعفات المحتملة including العدوى المتكررة، النزيف، ونادراً جداً، التحول الخبيث.

توضح هذه الحالة كيف يمكن لتقنيات التصوير المتقدمة مثل التصوير المقطعي المحوسب بالقسطرة تحديد تشريح الأوعية الدموية الشاذة بدقة، مما يسمح بالتشخيص الدقيق والتخطيط العلاجي المناسب للحالات الخلقية المعقدة.

معلومات المصدر

عنوان المقال الأصلي: الحالة 35-2024: مولودة جديدة بنقص أكسجة الدم وعتامة رئوية

المؤلفون: تي. برنارد كينان، دكتور في الطب، إيفان ج. زوكر، دكتور في الطب، كاثرين أ. سبارجر، دكتور في الطب، كاساندرا م. كيلهير، دكتور في الطب، وأنجيلا ر. شيه، دكتور في الطب

النشر: مجلة نيو إنجلاند الطبية، 14 نوفمبر 2024؛ 391: 1838-46

DOI: 10.1056/NEJMcpc2402487

هذه المقالة الموجهة للمرضى تستند إلى أبحاث خضعت لمراجعة الأقران من سجلات حالات مستشفى ماساتشوستس العام.