صراع أم شابة مع التورم وضيق التنفس: فهم تشخيص كلوي معقد

جدول المحتويات

• الخلفية: أهمية هذه الحالة
• عرض الحالة: قصة المريضة
• التاريخ المرضي والنتائج الأولية
• التشخيص التفريقي: فرز الاحتمالات
• التشخيص النهائي والنتائج المرضية
• الآثار السريرية للمرضى
• القيود والشكوك
• توصيات للمريضة
• معلومات المصدر

الخلفية: أهمية هذه الحالة

توضح هذه الحالة التحديات التشخيصية عند ظهور مشاكل كلوية أثناء الحمل أو بعده. ما بدا في البداية مضاعفة حمل شائعة تحول إلى حالة كلوية نادرة تتطلب علاجًا متخصصًا. تظهر الحالة سبب ضرورة التحقيق الشامل في الأعراض المستمرة بعد الولادة، حتى عندما تشبه مشاكل ما بعد الولادة المعتادة.

يسبب الحمل تغيرات كبيرة في جسم المرأة، خاصة في وظائف الكلى وتوازن السوائل. عادةً، تعمل الكلى بجهد أكبر أثناء الحمل، لترشح المزيد من الدم وتعالج المزيد من السوائل. ومع ذلك، يمكن لهذه التغيرات أحيانًا إخفاء أو محاكاة حالات كامنة خطيرة تتطلب علاجات مختلفة عن المشاكل المرتبطة بالحمل القياسية.

عرض الحالة: قصة المريضة

وصلت امرأة تبلغ من العمر 35 عامًا إلى مستشفى ماساتشوستس العام وهي تعاني من ضيق تنفس شديد وتورم ملحوظ في ساقيها. بدأت رحلتها الطبية قبل ثمانية أسابيع عندما دخلت المستشفى للولادة في الأسبوع 39 من الحمل بسبب تقدم عمرها الأمومي ومخاوف بشأن حجم الجنين.

خلال حملها، تناولت الأسبرين بجرعة منخفضة بدءًا من الأسبوع 13 لتقليل خطر الإصابة بمقدمات الارتعاج، وهي مضاعفة خطيرة للحمل. لم يكن لديها تاريخ من ارتفاع ضغط الدم قبل أو أثناء الحمل. عند دخولها للولادة، كان ضغط دمها 141/81 ملم زئبق، ولاحظ الأطباء وذمة انطباعية (تورم يترك انبعاجًا عند الضغط) في ساقيها.

كشفت الفحوصات المخبرية نتائج مقلقة: كان مستوى الألبومين في دمها 2.1 غرام/ديسيلتر (المعدل الطبيعي: 5.0-3.3 غرام/ديسيلتر)، وكانت نسبة البروتين إلى الكرياتينين في البول 4.1 (طبيعي: <0.15). على الرغم من هذه النتائج، لم تكن تعاني من صداع أو تغيرات في الرؤية أو صعوبات في التنفس في ذلك الوقت. ولدت طفلاً سليمًا عبر المهبل بعد تلقي دواء لتحفيز المخاض.

التاريخ المرضي والنتائج الأولية

بعد الولادة، تحسن ضغط دم المريضة إلى 122/88 ملم زئبق، وتم خروجها في اليوم الخامس. في المنزل، بقيت قراءات ضغط دمها أقل من 140 ملم زئبق انقباضي، وفقدت 9 كجم (حوالي 20 رطلاً) من الوزن في الأسبوعين الأولين بعد الولادة.

قبل ستة أسابيع من دخولها الحالي للمستشفى، أصيبت بصداع مستمر تراوح بين 3 و10 على مقياس الألم (حيث 10 هو أشد ألم). تحسن الألم بالأيبوبروفين. قبل أربعة أسابيع من الدخول، لاحظت عودة التورم إلى قدميها وساقيها، مع استمرار الصداع.

خلال الأسبوع التالي، ساء التورم، وازداد وزنها 6 كجم (حوالي 13 رطلاً) على الرغم من قراءات ضغط الدم الطبيعية. عند تقييمها في وحدة ما قبل الولادة بالمستشفى، كان ضغط دمها 121/71 ملم زئبق مع وذمة انطباعية متناظرة في ساقيها. أوصى الأطباء باستمرار الأيبوبروفين للصداع وأحالوها إلى طب الأعصاب.

قبل أسبوع من دخولها الحالي، زارت قسم الطوارئ في مستشفى آخر بسبب زيادة تورم الساق. أظهرت الفحوصات:

• نيتروجين يوريا الدم: 22 ملغ/ديسيلتر (طبيعي: 20-6 ملغ/ديسيلتر)
• الكرياتينين: 0.70 ملغ/ديسيلتر (طبيعي: 1.10-0.50 ملغ/ديسيلتر)
• الألبومين: 1.5 غرام/ديسيلتر (طبيعي: 5.2-3.5 غرام/ديسيلتر)
• البروتين الكلي: 4.8 غرام/ديسيلتر (طبيعي: 7.7-5.8 غرام/ديسيلتر)
• مستوى طبيعي للببتيد الدماغي المدر للصوديوم من النوع B (BNP)

لم يجد الأطباء جلطات دموية في ساقيها، وبدأوا علاجها بالفوروسيميد الفموي، وهو دواء مدر للبول، قبل خروجها.

خلال الأيام الستة التالية، استمر وزنها في الزيادة، وساء تورم الساق، وأصيبت بضيق تنفس عند بذل الجهد. عادت إلى قسم الطوارئ مع استمرار الصداع وزيادة وزن قدرها 11 كجم (حوالي 24 رطلاً) فوق أقل وزن لها بعد الولادة.

شمل تاريخها المرضي السمنة (مع مؤشر كتلة جسم قبل الحمل 40) والقلق. أظهرت الفحوصات الروتينية قبل الولادة التي أجريت قبل تسعة أشهر نتائج سلبية لفيروس نقص المناعة البشرية والتهاب الكبد B والتهاب الكبد C، مع مستويات طبيعية للهيموغلوبين A1c والغدة الدرقية. لم تكن لديها حساسيات دوائية معروفة باستثناء البنسلين الذي سبب شرى.

عند الفحص، أظهرت علاماتها الحيوية:

• درجة الحرارة: 35.8°م (96.4°ف)
• ضغط الدم: 142/85 ملم زئبق
• النبض: 62 نبضة في الدقيقة
• معدل التنفس: 16 نفسًا في الدقيقة
• تشبع الأكسجين: 98% في هواء الغرفة
• مؤشر كتلة الجسم: 45.2

لاحظ الأطباء وذمة انطباعية في ساقيها وأمروا بفحوصات إضافية كشفت:

• الألبومين في الدم: 2.2 غرام/ديسيلتر
• مستوى طبيعي لـ BNP
• ارتفاع هرمون تحفيز الغدة الدرقية (TSH): 7.87 ميكرو وحدة دولية/مل (طبيعي: 5.00-0.40)
• انخفاض الثيروكسين الحر: 0.9 نانوغرام/ديسيلتر (طبيعي: 1.8-0.9)
• تحليل البول: بروتين +3 (طبيعي: سلبي)
• نسبة البروتين إلى الكرياتينين في البول: 5.2

لم تظهر دراسات التصوير بما في ذلك تصوير الصدر بالأشعة السينية، والتصوير المقطعي المحوسب للانصمام الرئوي، والموجات فوق الصوتية للساق أي تشوهات كبيرة باستثناء سماكة طفيفة في جدار القصبات.

التشخيص التفريقي: فرز الاحتمالات

واجه الفريق الطبي تحديًا تشخيصيًا معقدًا. أظهرت المريضة علامات متلازمة الكلوية - حالة تتميز ببروتين ثقيل في البول (بيلة بروتينية)، وانخفاض مستويات الألبومين في الدم (نقص ألبومين الدم)، وتورم (وذمة). في الحمل، يمكن أن ينتج هذا إما عن حالات خاصة بالحمل أو أمراض كلوية جديدة الظهور.

تم اعتبار مقدمات الارتعاج في البداية لأنها السبب الأكثر شيوعًا للبيلة البروتينية بمستوى كلوي في الحمل. كانت المريضة لديها عوامل خطر تشمل السمنة قبل الحمل وتقدم العمر الأمومي. ومع ذلك، عارضت عدة سمات مقدمات الارتعاج:

• كانت لديها فقط قراءات مرتفعة قليلاً لضغط الدم
• ساءت أعراضها بدلاً من أن تتحسن بعد الولادة
• عادة ما تختفي البيلة البروتينية خلال 6 أسابيع بعد الولادة في مقدمات الارتعاج، لكن استمرت لديها

شرح الأطباء أن مقدمات الارتعاج تتضمن اختلال توازن بروتينات محددة (sFlt-1 و PlGF) تطلقها المشيمة. يمكن أن يساعد قياس هذه البروتينات في التمييز بين مقدمات الارتعاج والحالات الأخرى، على الرغم من عدم إجراء هذا الاختبار في هذه الحالة.

شملت الحالات المحتملة الأخرى:

داء التغير الأدنى: سبب شائع لمتلازمة الكلوية عند الأطفال يمكن أن يحدث نادرًا في البالغين. ومع ذلك، جعل التطور التدريجي للأعراض على مدى أسابيع بدلاً من أيام هذا أقل احتمالاً، حيث يظهر داء التغير الأدنى عادة بسرعة.

اعتلال الكلية الغشائي: متلازمة كلوية أولية شائعة في البالغين، تؤثر عادة على الرجال البيض الأكبر سنًا. جعل عمر المريضة وجنسها هذا التشخيص غير مرجح.

اعتلال الكلية الغشائي الذئبي: مظهر كلوي للذئبة الحمامية الجهازية يمكن أن يحدث في النساء في سن الإنجاب. ومع ذلك، لم تظهر المريضة أي علامات أخرى للذئبة، مثل آلام المفاصل أو الطفح الجلدي أو الأجسام المضادة الذاتية الإيجابية.

التصلب الكبيبي القطاعي البؤري (FSGS): أحد أكثر أسباب متلازمة الكلوية شيوعًا في البالغين. تتضمن هذه الحالة تندبًا في وحدات الترشيح الكلوية ويمكن أن تظهر بأعراض exactly التي عانت منها هذه المريضة. جعل عمرها ومسار المرض هذا التشخيص الأكثر احتمالاً بين أمراض الكلى الأولية.

التشخيص النهائي والنتائج المرضية

أجرى الفريق الطبي خزعة كلوية لتأكيد التشخيص. كشف الفحص المرضي عن:

احتوت عينة الخزعة على 24 كبيبة (وحدات الترشيح الكلوية)، مع 4 أظهرت تغيرات consistent with التصلب الكبيبي القطاعي البؤري (FSGS). أظهرت كبيبة واحدة سمات انهيارية - شكل أشد من FSGS يتميز بتكاثر الخلايا الظهارية المحيطة بمناطق التندب.

أظهرت تقنيات التلوين الخاصة تضاعف الغشاء القاعدي الكبيبي، مما يشير إلى إصابة مزمنة للأوعية الدموية داخل الكلى. يمكن أن يرتبط هذا الاكتشاف بحالات مختلفة including انخفاض تدفق الدم، أو اضطرابات تخثر الدم، أو أنواع معينة من التهاب الكلى.

كشف المجهر الإلكتروني effacement واسع النطاق للقدميات - finding characteristic في متلازمة الكلوية حيث تتلف الخلايا المتخصصة التي تمنع تسرب البروتين وتصبح مسطحة.

أظهر اختبار immunofluorescence no ترسبات أجسام مضادة significant، مما ساعد في استبعاد حالات like التهاب الكلى الذئبي أو اعتلال الكلية الغشائي.

كان التشخيص النهائي التصلب الكبيبي القطاعي البؤري الأولي، specifically المتغير الانهياري الذي يميل إلى أن يكون أكثر عدوانية وأقل استجابة للعلاجات القياسية.

الآثار السريرية للمرضى

لهذه الحالة عدة آثار مهمة للمرضى، particularly النساء في سن الإنجاب:

أولاً، تسلط الضوء على أن ليس كل التورم والبيلة البروتينية أثناء الحمل أو بعده due to مقدمات الارتعاج. بينما تعد مقدمات الارتعاج شائعة وخطيرة، يمكن أن تظهر حالات كلوية أخرى بأعراض similar ولكنها تتطلب علاجات completely different.

ثانيًا، تستدعي الأعراض المستمرة بعد الولادة investigation thorough. كانت حقيقة أن تورم وبيلة بروتينية هذه المريضة ساءت بدلاً من أن تتحسن بعد الولادة clue crucial أن شيئًا beyond التغيرات المرتبطة بالحمل النموذجية كان يحدث.

ثالثًا، تبقى خزعة الكلى tool essential لتشخيص الحالات الكلوية المعقدة. على الرغم من التقدم في فحوصات الدم والتصوير، فإن examining نسيج كلوي فعلي under microscope يكون necessary أحيانًا للتشخيص الدقيق وتخطيط العلاج.

رابعًا، يمكن أن يحدث FSGS في البالغين الشباب الأصحاء سابقًا without warning. تؤثر هذه الحالة على approximately 7 أشخاص per مليون سنويًا ويمكن أن تؤدي إلى تلف كلوي progressive إذا لم يتم تشخيصها وعلاجها properly.

القيود والشكوك

يوجد لهذا العرض الحالة عدة قيود يجب أن يفهمها المرضى:

اعتمد التشخيص heavily على findings خزعة الكلى، which تمثل single point in time. يمكن أن تتطور أمراض الكلى، ويحتاج sometimes إلى خزعات متكررة لتوجيه العلاج المستمر.

لا توفر الحالة معلومات متابعة long-term حول how استجابت المريضة للعلاج أو how تطورت وظيفة كليتها over time. يمكن أن يكون لـ FSGS مسارات variable، حيث يستجيب some المرضى جيدًا للعلاج بينما يتقدم others إلى فشل كلوي.

يبقى المحفز exact لـ FSGS لديها unknown. في many الحالات، لا يتم تحديد cause الـ FSGS الأولي، على الرغم من أن الحمل وتغيرات المناعة المرتبطة به might يكونان قد لعبا دورًا في triggering الحالة.

لا تفصل الحالة recommendations علاجية specific beyond التشخيص. يتضمن علاج FSGS typically أدوية suppress الجهاز المناعي، وضبط ضغط الدم، وتعديلات غذائية، لكن responses تختلف significantly بين المرضى.

توصيات للمرضى

بناءً على هذه الحالة، ينبغي للمرضى مراعاة التوصيات التالية:

1. مراقبة الأعراض بعناية أثناء الحمل وبعده. بينما يُعد بعض التورم طبيعياً، فإن زيادة الوزن السريعة أو التورم الشديد أو ضيق التنفس تستدعي الرعاية الطبية.
2. المتابعة المستمرة إذا استمرت الأعراض بعد الولادة. لا تفترض أن الأعراض ما بعد الولادة ستختفي تلقائياً مع الوقت.
3. الاستفسار عن الفحوصات المتخصصة إذا اشتبه في وجود مشاكل في الكلى. قد يشمل ذلك جمع البول لمدة 24 ساعة لقياس البروتين، وفحوصات الدم لوظائف الكلى، والإحالة إلى أخصائيي الكلى (أطباء الكلى).
4. فهم أن خزعة الكلى إجراء آمن عند إجرائه بواسطة أطباء ذوي خبرة. بينما تنطوي على بعض المخاطر، فإن المعلومات التشخيصية غالباً ما تفوق هذه المخاوف عند الاشتباه في حالات الكلى المعقدة.
5. التماس الرعاية في مراكز ذات خبرة في أمراض الكلى والحمل عالي الخطورة إذا أمكن، حيث تتطلب هذه الحالات خبرة متخصصة.

بالنسبة للمرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالتهاب الكلية التصلبي البؤري (FSGS)، فإن العمل عن كثب مع طبيب الكلى أمر ضروري. يتضمن العلاج عادةً مزيجاً من الأدوية، وتغييرات في النظام الغذائي، والمراقبة الدقيقة لوظائف الكلى مع مرور الوقت.

معلومات المصدر

عنوان المقال الأصلي: الحالة 1-2025: امرأة تبلغ من العمر 35 عاماً تعاني من ضيق التنفس وتورم في الساقين

المؤلفون: Jessica S. Tangren, M.D., Anushya Jeyabalan, M.D., and Veronica E. Klepeis, M.D., Ph.D.

النشر: The New England Journal of Medicine، 9 يناير 2025

DOI: 10.1056/NEJMcpc2402498

هذه المقالة الملائمة للمرضى مبنية على أبحاث خضعت لمراجعة الأقران من سجلات حالات مستشفى ماساتشوستس العام.