رحلة شابة مع مرض رئوي نادر: فهم مرض الانسداد الوريدي الرئوي

جدول المحتويات

• عرض الحالة: أعراض امرأة تبلغ من العمر 28 عامًا
• التاريخ الطبي والنتائج الأولية
• الفحوصات التشخيصية ونتائج التصوير
• تحديات العلاج والمسار السريري
• التشخيص التفريقي: فهم الحالات المحتملة
• التشخيص النهائي والتداعيات السريرية
• النتيجة السريرية والعلاج
• ما يعنيه هذا للمرضى
• معلومات المصدر

عرض الحالة: أعراض امرأة تبلغ من العمر 28 عامًا

نُقلت امرأة تبلغ من العمر 28 عامًا إلى وحدة العناية المركزة (ICU) مع فشل تنفسي تقدمي تطور على مدى 3.5 سنوات. بدأت مشاكلها الصحية عندما عانت من ضيق مفاجئ في التنفس (ضيق النفس) بعد معاناتها من سعال منتج لمدة أربعة أسابيع. على الرغم من وجود تاريخ للإصابة بالربو الناجم عن ممارسة الرياضة خلال سنوات مراهقتها، حيث استخدمت دواء ألبوتيرول المستنشق لفترة وجيزة، إلا أن أعراضها الحالية مثلت حالة أكثر خطورة بكثير.

كشف التقييم الأولي للمريضة في قسم الطوارئ عن أزيز، وأظهر تصوير الصدر بالأشعة السينية تضخمًا حول القصبات (تثخن حول الممرات الهوائية). عولجت بالبريدنيزون الفموي والفلوتيكازون والألبوتيرول المستنشق. على الرغم من هذا العلاج، استمرت صعوبات التنفس لديها في التقدم على مدى السنوات التالية، وأصبحت في النهاية شديدة بما يكفي لتتطلب رعاية طبية مكثفة.

التاريخ الطبي والنتائج الأولية

بعد شهر واحد من زيارتها الأولية للطوارئ، أظهرت اختبارات وظائف الرئة نتائج طبيعية في قياس التنفس وحجوم الرئة، لكنها كشفت عن انخفاض شديد في قدرة انتشار أول أكسيد الكربون (DLCO) - وهو اختبار يقيس مدى جودة انتقال الأكسجين من الرئتين إلى مجرى الدم. يشير هذا النمط المحدد غالبًا إلى مشاكل في الأوعية الدموية الرئوية بدلاً من الممرات الهوائية نفسها.

بعد شهرين، أبلغت المريضة عن تفاقم ضيق النفس أثناء النشاط البدني. أظهرت الاختبارات المخبرية:

• عدد خلايا الدم البيضاء: 9150 لكل ميكرولتر (المعدل الطبيعي: 4000 إلى 10800)
• عدد الحمضات: 897 لكل ميكرولتر (الطبيعي: أقل من 680)
• مستوى IgE: 501 وحدة دولية لكل مليلتر (الطبيعي: أقل من 114)

استبعدت اختبارات إضافية الأسباب التحسسية والطفيلية الشائعة، على الرغم من أن اختبار الحساسية أظهر تفاعلات تجاه البلوط، عث الغبار، وقشرة الكلاب والقطط. أظهر فحص التصوير المقطعي المحوسب للصدر بدون صبغة عتامات زجاجية عقدية منتشرة وفصيصية مركزية في كلا الرئتين مع تضخم طفيف في عدة عقد لمفية منصفية. اقترحت هذه النتائج احتمال الإصابة بالتهاب رئوي فرط التحسس (رد فعل رئوي تحسسي للجسيمات المستنشقة)، وأوصى الأطباء بإجراء خزعة رئوية وتجربة البريدنيزون، لكن المريضة رفضت مزيدًا من الفحوصات أو العلاج في ذلك الوقت.

الفحوصات التشخيصية ونتائج التصوير

بعد عامين، وقبل عام واحد من دخولها النهائي، رأت المريضة طبيب قلب بسبب تفاقم ضيق النفس الجهدي والدوخة. كان معدل ضربات قلبها 94 نبضة في الدقيقة. أظهر تخطيط صدى القلب وظيفة بطينية يسرى طبيعية لكنه كشف عن:

• توسع بطيني أيمن طفيف (تضخم)
• ضغط انقباضي البطين الأيمن: 37 ملم زئبقي (الطبيعي: أقل من 29)
• دليل على تحويلة بين الأذينين من اليمين إلى اليسار طفيفة (تدفق دم غير طبيعي بين حجرات القلب)

بعد أحد عشر شهرًا، وقبل ثلاثة أسابيع من دخولها النهائي، عادت إلى طبيبها المتخصص في الأمراض الصدرية بأعراض متدهورة تدريجيًا. أظهرت علاماتها الحيوية:

• معدل ضربات القلب: 115 نبضة في الدقيقة
• ضغط الدم: 88/61 ملم زئبقي
• تشبع الأكسجين: 91% في الراحة، ينخفض إلى 86% بعد المشي 30 مترًا

أظهرت اختبارات إضافية في قسم الطوارئ مستوى D-dimer قدره 455 ملغ لكل ديسيلتر (الطبيعي: أقل من 230)، مما قد يشير إلى مشاكل تخثر الدم. انخفض عدد الحمضات لديها إلى 210 لكل ميكرولتر. كانت اختبارات الدم الأخرى، بما في ذلك تلك الخاصة بفيروس نقص المناعة البشرية (HIV) وفيروس SARS-CoV-2، سلبية.

أظهر التصوير المقطعي المحوسب للصدر مع الصبغي عدم وجود انصمامات رئوية لكنه كشف عن عتامات زجاجية عديدة في كلا الرئتين، وتضخم عقد لمفية بابه ومنصفية متجاورة (عقد لمفية متضخمة)، وانصباب تاموري طفيف (سائل حول القلب).

تحديات العلاج والمسار السريري

وُصِفَ للمريضة أكسجين إضافي للاستخدام الخارجي المستمر، وتم التخطيط لإجراء خزعة رئوية. ومع ذلك، بعد أسبوعين، عادت إلى قسم الطوارئ مع وذمة متقدمة في الساق وضيق نفس شديد مع أدنى جهد. كانت حالتها قد تدهورت بشكل كبير:

• معدل ضربات القلب: 110 نبضة في الدقيقة
• ضغط الدم: 96/73 ملم زئبقي
• تشبع الأكسجين: 94% على 3 لترات/دقيقة من الأكسجين الإضافي
• الوزن: 73.4 كغ مع وذمة ساقية كبيرة تمتد إلى منتصف الفخذ
• الببتيد الدماغي المدر للصوديوم من النوع B الطرفي N: 3640 بيكوغرام/مل (الطبيعي: أقل من 125)

نُقلت إلى مستشفى آخر حيث أظهر تخطيط صدى القلب بطينًا أيسرًا صغيرًا ذو وظيفة طبيعية، وبطينًا أيمنًا متوسعًا بشكل ملحوظ وضعيف الحركة، وضغطًا في الحاجز بين البطينين. قُدّر ضغط الانقباضي للبطين الأيمن بـ 91 ملم زئبقي - مرتفع بشدة مقارنة بالمعدل الطبيعي 15-28 ملم زئبقي.

كشف قسطرة القلب اليمنى عن قياسات غير طبيعية حرجة:

• ضغط الأذين الأيمن: 14 ملم زئبقي (الطبيعي: أقل من 7)
• ضغط الشريان الرئوي: 99/56 ملم زئبقي
• متوسط ضغط الشريان الرئوي: 71 ملم زئبقي (الطبيعي: أقل من 20)
• ضغط الإسفين الشعيري الرئوي: 12 ملم زئبقي (الطبيعي: أقل من 15)
• مؤشر القلب: 1.1 لتر في الدقيقة (الطبيعي: 2.8 إلى 4.2)

لم تتحسن هذه الضغوط مع أكسيد النيتريك المستنشق، مما يشير إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي الثابت بدلاً من القابل للانعكاس.

بُدئ في علاج المريضة بالإيبوبروستينول الوريدي، وهو موسع وعائي شرياني رئوي قوي يستخدم لعلاج ارتفاع ضغط الدم الرئوي. ومع ذلك، بدلاً من التحسن، تدهورت حالتها بشكل كبير - حيث أصيبت بضيق نفس متزايد مع أي نشاط، مما تطلب مستويات عالية من الأكسجين الإضافي (تشبع 90% على قناع غير معاد للتنفس ب15 لتر/دقيقة). كما أبلغت عن ألم في الفك وصداع، وهي آثار جانبية معروفة لهذا الدواء.

التشخيص التفريقي: فهم الحالات المحتملة

فكر الفريق الطبي في عدة أسباب محتملة لارتفاع ضغط الدم الرئوي الشديد لدى هذه الشابة:

مرض القلب الأيسر: هذا هو السبب الأكثر شيوعًا لارتفاع ضغط الدم الرئوي، حيث يمثل أكثر من ثلثي الحالات. ومع ذلك، كانت المريضة لديها وظيفة بطينية يسرى طبيعية وضغط إسفين شعيري رئوي طبيعي، مما يستبعد بشكل فعال مرض القلب الأيسر كسبب رئيسي.

مرض الرئة المزمن: كان للمريضة تاريخ من الربو الناجم عن ممارسة الرياضة ونتائج التصوير المقطعي الأولية التي توحي بالتهاب رئوي فرط التحسس. ومع ذلك، كان التقدم العدواني لمرضها غير نمطي لحالات الرئة المزمنة، التي تتطور عادةً ببطء على مدى سنوات عديدة.

ارتفاع ضغط الدم الرئوي الخثاري المزمن: تنتج هذه الحالة من جلطات الدم في الرئتين التي لا تذوب بشكل صحيح. ومع ذلك، أظهر تصوير الأوعية المقطعي والمسح التهوي-التروي عدم وجود دليل على انصمامات رئوية أو عيوب في التروية، مما يستبعد هذا التشخيص.

ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي (PAH): تسبب هذه المجموعة من الأمراض زيادة الضغط في شرايين الرئة. فكر الفريق في عدة أنواع فرعية من ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي:

• ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي المرتبط بالبلهارسيا: سافرت المريضة إلى مناطق موبوءة، لكن مسار مرضها كان سريعًا جدًا، وكانت الاختبارات سلبية
• ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي المرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية (HIV): كانت الاختبارات سلبية لفيروس نقص المناعة البشرية
• ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي المرتبط بأمراض المناعة الذاتية: لم تكن المريضة لديها ميزات سريرية لأمراض المناعة الذاتية، وكانت اختبارات الأجسام المضادة سلبية
• ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي مجهول السبب: كان هذا التشخيص غير مرجح لأن التصوير أظهر تضخم العقد اللمفية وتضيق سريع للشرايين، وهو غير نمطي

مرض الانسداد الوريدي الرئوي (PVOD) وتكاثر الأوعية الدموية الشعيرية الرئوية (PCH): تتضمن هذه الحالات النادرة انسداد الأوردة الصغيرة (مرض الانسداد الوريدي) والشعيرات الدموية (تكاثر الأوعية الدموية الشعيرية) في الرئتين. العرض السريري، نتائج التصوير، وتفاقم الحالة بشكل خاص مع علاج الإيبوبروستينول، اقترحت بقوة هذا التشخيص.

التشخيص النهائي والتداعيات السريرية

استنتج الفريق الطبي أن المريضة مصابة بمرض الانسداد الوريدي الرئوي (PVOD) مع تكاثر الأوعية الدموية الشعيرية الرئوية (PCH). تعتبر هذه الحالات الآن جزءًا من طيف المرض نفسه بدلاً من كيانات منفصلة.

فسر هذا التشخيص عدة ميزات رئيسية لحالتها:

• التقدم السريع للمرض على مدى 3.5 سنوات
• نتائج التصوير التي تظهر عتامات زجاجية، تثخن الحاجز، وتضخم العقد اللمفية
• انخفاض قدرة انتشار أول أكسيد الكربون الشديد
• التدهور الدراماتيكي مع علاج الإيبوبروستينول

في مرض الانسداد الوريدي الرئوي/تكاثر الأوعية الدموية الشعيرية الرئوية، يعني الانسداد في الأوردة والشعيرات الدموية الرئوية الصغيرة أنه عندما تقوم الأدوية بتوسيع الشرايين الرئوية، يتدفق المزيد من الدم نحو المناطق المسدودة لكن لا يمكن تصريفه بشكل صحيح. هذا يخلق تأثير "ازدحام مروري" يزيد الضغط في الشعيرات الدموية، مما قد يتسبب في تسرب السوائل إلى الرئتين - مما يفسر سبب تدهور المريضة مع العلاج الذي يساعد عادةً في أشكال أخرى من ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

النتيجة السريرية والعلاج

بناءً على هذا التشخيص، تم إدراج المريضة لزراعة الرئة بعد أسبوع واحد من دخولها إلى مستشفى ماساتشوستس العام. على الرغم من الاستقرار الأولي، أصيبت بصدمة قلبية متدهورة (فشل قلبي يسبب تدفق دم غير كافٍ للأعضاء) وتطلبت أكسجة غشائية خارج الجسم وريدي-شرياني (VA-ECMO) - نظام دعم حياة يؤكسج الدم خارج الجسم.

بعد أربعة أيام من بدء الأكسجة الغشائية خارج الجسم، خضعت لزراعة الرئة. هذا هو عادة العلاج الفعال الوحيد لمرض الانسداد الوريدي الرئوي/تكاثر الأوعية الدموية الشعيرية الرئوية، حيث أن الأدوية وحدها لا يمكنها عكس التغيرات الهيكلية في الأوعية الدموية الرئوية.

ما يعنيه هذا للمرضى

توضح هذه الحالة عدة نقاط مهمة للمرضى الذين يعانون من أعراض تنفسية:

التقييم المتخصص المبكر حاسم: كانت المريضة لديها في البداية قياس تنفس طبيعي لكن قدرة انتشار منخفضة بشدة - نمط يجب أن يدفع لتقييم مرض الأوعية الدموية الرئوية بدلاً من افتراض الربو أو حالات شائعة أخرى.

الأمراض النادرة تتطلب تشخيصًا خبيرًا: يصيب مرض الانسداد الوريدي الرئوي/تكاثر الأوعية الدموية الشعيرية الرئوية حوالي 1 من كل 10 ملايين شخص، مما يجعل من الضروري طلب الرعاية في مراكز ذات خبرة في الأمراض الرئوية النادرة.

استجابة العلاج يمكن أن تكون تشخيصية: التدهور المتناقض مع موسعات الأوعية الرئوية هو سمة كلاسيكية لمرض الانسداد الوريدي الرئوي/تكاثر الأوعية الدموية الشعيرية الرئوية التي تساعد في تمييزه عن أشكال أخرى من ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

تقييم الزراعة يجب أن يكون في الوقت المناسب: لأن هذا المرض يتقدم بسرعة وله خيارات علاج دوائي محدودة، فإن الإحالة المبكرة لتقييم زراعة الرئة أمر بالغ الأهمية.

يجب على المرضى الذين يعانون من ضيق تنفس غير مفسر يتفاقم مع الوقت، خاصةً مع انخفاض سعة الانتشار في اختبارات وظائف الرئة، التماس التقييم من قبل أخصائيي أمراض الرئة الذين يمكنهم النظر في تشخيصات نادرة مثل اعتلال الأوعية الدموية الانسدادي الرئوي/توسع الشعيرات الدموية الرئوي (PVOD/PCH).

معلومات المصدر

عنوان المقال الأصلي: الحالة 23-2025: امرأة تبلغ من العمر 28 عامًا تعاني من فشل تنفسي وتصوير صدري غير طبيعي

المؤلفون: William J. Janssen, MD, Zachary Hartley-Blossom, MD, Noah C. Schoenberg, MD, and Mark F. Sabbagh, MD, PhD

النشر: The New England Journal of Medicine, 14 أغسطس 2025; 393:700-10

DOI: 10.1056/NEJMcpc2309348

هذه المقالة الملائمة للمرضى مستندة إلى بحث خضع لمراجعة الأقران من سجلات الحالات بمستشفى ماساتشوستس العام.