ارتفاع ضغط الدم الرئوي هو تسمية خاطئة. العملية المرضية تشبه إلى حد كبير السرطان والالتهاب. 1

ارتفاع ضغط الدم الرئوي هو تسمية خاطئة. العملية المرضية تشبه إلى حد كبير السرطان والالتهاب. 1

Can we help?

يشرح الخبير الرائد في فرط ضغط الدم الرئوي، الدكتور آرون واكسمان، دكتور في الطب، لماذا يُعد اسم المرض تسمية خاطئة. فهو يوضح العملية المرضية الحقيقية وراء فرط ضغط الدم الرئوي (PAH). يصف الدكتور واكسمان كيف تسبب التكاثر الخلوي غير الطبيعي والالتهاب تصلب الأوعية الدموية. هذه العملية تزيد من ضغط الشريان الرئوي ومقاومته. يوضح الدكتور آرون واكسمان، دكتور في الطب، أن انقباض الأوعية الدموية ليس هو المشكلة الأساسية. الأعراض المبكرة مثل ضيق التنفس عند بذل المجهود شائعة ولكنها غير نوعية.

فهم فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي: ما وراء ارتفاع ضغط الدم

القفز إلى القسم

نظرة عامة على أمراضية فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي

فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي هو في الأساس مرض سُمي بشكل خاطئ. يؤكد الدكتور آرون واكسمان، طبيب مختص، أن المصطلح يركز على ارتفاع ضغط الدم، الذي ليس سوى عرض. تتمحور الأمراضية الأساسية حول عملية معقدة لإعادة تشكيل الأوعية الدموية داخل الرئتين.

تتسبب هذه العملية في زيادة سمك وجداران جدران الأوعية الدموية الرئوية. تخلق هذه الصلابة المتزايدة مقاومة كبيرة لتدفق الدم. هذه المقاومة المرتفعة هي المحرك الحقيقي لارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي الذي يُقاس لدى المرضى.

الأعراض والتحديات التشخيصية

العرض الأساسي الذي يظهره المرضى هو ضيق التنفس عند بذل الجهد. يناقش الدكتور أنطون تيتوف، طبيب مختص، والدكتور آرون واكسمان، طبيب مختص، كيف أن هذا العرض شائع جدًا وغير محدد. فهو لا يشير مباشرة إلى فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي (PAH)، مما يجعل التشخيص المبكر صعبًا.

عادة لا يعاني المرضى من ضيق التنفس أثناء الراحة في المراحل المبكرة. تؤدي هذه الشكوى الشائعة إلى اشتباه العديد من الأفراد والأطباء في البداية بحالات أكثر شيوعًا مثل الربو أو ضعف اللياقة البدنية. يزيد اسم المرض من تعقيد الفهم، حيث يصف علامة (ارتفاع ضغط الدم) وليس السبب.

الآليات الخلوية والتكاثر

السبب الحقيقي لفرط ضغط الدم الشرياني الرئوي يكمن في النمو الخلوي غير الطبيعي. يوضح الدكتور آرون واكسمان، طبيب مختص، أن فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي (PAH) يشبه بشكل لافت عملية ورمية، أو شبيهة بالسرطان. هناك تكاثر غير منضبط للخلايا العضلية الملساء داخل الشبكة الوعائية الرئوية.

تظهر الخلايا البطانية والخلايا الشبيهة بالبطانة أيضًا نموًا غير طبيعي في مناطق مختلفة من الأوعية الرئوية. هذا التكاثر الخلوي الجامح هو الآلية المركزية التي تؤدي إلى زيادة سمك جدار الأوعية الدموية. هذا التغير المرضي، وليس مجرد انقباض الأوعية، هو ما يحدد حالة المرض.

المكون الالتهابي في فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي (PAH)

يلعب الالتهاب دورًا حاسمًا في تطور فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي. يسلط الدكتور آرون واكسمان، طبيب مختص، الضوء على وجود زيادة في جزيئات الوسيط الالتهابي المنتشرة في الدم. هناك أيضًا غزو ملحوظ للخلايا الالتهابية إلى الأوعية الدموية الرئوية.

بالإضافة إلى الالتهاب ونمو الخلايا، يحدث تغير ليفي. يساهم تكاثر خلايا النسيج الضام في تندب وتصلب جدران الأوعية الدموية. هذا المزيج من التكاثر والالتهاب والتليف يخلق مسار مرض معقد للغاية.

المفاهيم الخاطئة التاريخية وتداعيات العلاج

ركز الفهم التاريخي لفرط ضغط الدم الشرياني الرئوي (PAH) بشكل خاطئ على انقباض الأوعية الدموية. يلاحظ الدكتور آرون واكسمان، طبيب مختص، أنه لو كان الانقباض هو المشكلة الرئيسية، لكان العلاج بسيطًا منذ زمن بعيد. موسعات الأوعية وحدها غير كافية لأنها لا تعالج الأمراضية التكاثرية الكامنة.

سُمي المرض قبل أن يتم فهم طبيعته المعقدة بالكامل. هذا حدث شائع في الطب يمكن أن يؤدي إلى مفاهيم خاطئة مستمرة. تؤكد مناقشة الدكتور أنطون تيتوف، طبيب مختص، والدكتور واكسمان على الحاجة إلى علاجات تستهدف تكاثر الخلايا والالتهاب، وليس الضغط فقط.

النص الكامل

الدكتور أنطون تيتوف، طبيب مختص: فرط ضغط الدم الرئوي هو إلى حد كبير تسمية خاطئة. إنه نتيجة لزيادة حجم وعدد خلايا جدار الأوعية الدموية الرئوية. إنه يشبه السرطان تقريبًا.

يشرح خبير فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي (PAH) الرائد. ما هو فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي؟ كيف تتعرف على أعراضه؟ ما الذي يسبب فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي؟

الدكتور آرون واكسمان، طبيب مختص: تعريف فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي مضلل. أتمنى أننا لم نسمه أبدًا فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي، لأن كل ما يعنيه هو أن هناك زيادة في ضغط الدم الشرياني في الشريان الرئوي. لكن زيادة الضغط الشرياني هي علامة على المرض؛ إنها ليست المشكلة الرئيسية في فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي.

فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي هو عملية مرضية. يؤدي إلى زيادة سمك وتصلب الأوعية الدموية داخل الرئة. تصبح تلك الأوعية في الرئة أكثر صلابة، مما يزيد من مقاومة تدفق الدم. هذا يرفع في النهاية ضغط الدم الشرياني الرئوي.

لكن التغير المرضي هو الذي يؤدي إلى زيادة الصلابة في الأوعية الدموية الرئوية. إنها المقاومة المتزايدة التي تمنح حالة مرض فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي.

هناك شيء صعب بشأن فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي — إنه أيضًا مشكلة في جميع جوانب مرض الأوعية الدموية الرئوية. المشكلة هي أن المرضى يظهرون عمومًا ببساطة بضيق في التنفس. عادة ما يظهر ضيق التنفس مع المجهود البدني؛ لا يوجد ضيق في التنفس أثناء الراحة.

ضيق التنفس شكوى شائعة جدًا. إنه غير محدد لأي مرض.

يسمي الناس المرض فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي. إنه الاسم الذي يُشتق من أعراض وعلامات فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي. في الواقع، أسباب المرض موجودة في مكان آخر.

نحن لا نعرف ما الذي يسبب فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي، ولكن هناك عدة حالات مرضية مرتبطة به.

لقد تعلمنا على مدى السنوات 15–20 الماضية الاكتشاف المهم حول فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي. هذا هو ما يسبب زيادة المقاومة في الأوعية الدموية الرئوية.

هناك نمو غير طبيعي، أو تكاثر للخلايا. فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي يشبه تقريبًا عملية ورمية.

الدكتور أنطون تيتوف، طبيب مختص: ترى نموًا غير طبيعي للخلايا العضلية الملساء في مناطق معينة من الشبكة الوعائية الرئوية. ترى نموًا غير طبيعي للخلايا البطانية والخلايا الشبيهة بالبطانة في مناطق مختلفة من الشبكة الوعائية الرئوية.

الدكتور آرون واكسمان، طبيب مختص: هناك أيضًا مكون التهابي كبير في فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي. نرى زيادة في جزيئات الوسيط الالتهابي التي تدور في الأوعية الدموية. هناك أيضًا غزو للخلايا الالتهابية تقريبًا في فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي.

هناك أيضًا تكاثر لخلايا النسيج الضام. نرى أيضًا تغيرًا ليفيًا. فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي مرض معقد للغاية؛ إنه يشبه السرطان إلى حد كبير.

ركز التفكير القديم حول فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي على عملية انقباض الأوعية، لكنه لا يتعلق بانقباض الأوعية الدموية في الرئتين. لأنه لو كان الأمر كذلك، لكان علاج مرضى فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي سهلاً منذ سنوات عديدة.

إنه بالتأكيد ليس المرة الأولى التي يحصل فيها المرض على اسم قبل فهم طبيعته. ثم يصبح الاسم مضللاً إلى حد ما.

لكن من المثير للاهتمام جدًا معرفة أن فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي هو عملية معقدة للغاية. تكاثر الخلايا يكمن وراء فرط ضغط الدم الشرياني الرئوي. بالضبط!