أورام الرئة السرطانية النادرة (Carcinoid) هي سرطانات نادرة وبطيئة النمو تشكل أقل من 2% من جميع سرطانات الرئة، وتحدث عادةً حوالي سن الخمسين مع معدلات بقاء أفضل من سرطانات الرئة الأخرى. تصنف هذه الأورام إما نموذجية (منخفضة الدرجة، معدل البقاء لمدة 5 سنوات 90%) أو غير نموذجية (متوسطة الدرجة، معدل البقاء لمدة 5 سنوات 60%)، حيث تحدث 80% منها في مركز الرئتين و20% في الأطراف. الاستئصال الجراحي هو العلاج الأساسي، مع معدلات بقاء لمدة 5 سنوات تتراوح من 93% للمرحلة الأولى إلى 57% للمرحلة الرابعة، ولا تظهر أعراض متلازمة السرطويد إلا على 3% من المرضى.
فهم أورام الرئة السرطانية: دليل شامل للمريض
جدول المحتويات
- ما هي أورام الرئة السرطانية؟
- الأسباب وعوامل الخطر
- من يصاب بأورام الرئة السرطانية؟
- الأعراض والتظاهر السريري
- عملية التشخيص
- خيارات العلاج
- النظرة المستقبلية ومعدلات البقاء
- المضاعفات المحتملة
- المتابعة طويلة الأمد
- معلومات المصدر
ما هي أورام الرئة السرطانية؟
أورام الرئة السرطانية هي أورام خبيثة عصبية صماوية غير شائعة تنشأ من خلايا متخصصة في الرئتين. تمثل هذه الأورام النادرة أقل من 1% من جميع سرطانات الرئة، مما يجعلها أقل شيوعاً بكثير من أنواع سرطانات الرئة الأخرى. على عكس معظم سرطانات الرئة، لا ترتبط الأورام السرطانية بالتدخين وتميل إلى النمو ببطء أكبر.
يقسم الأطباء الأورام السرطانية الرئوية إلى فئتين رئيسيتين بناءً على مظهرها المجهري وسلوكها. الأورام السرطانية النموذجية هي أورام منخفضة الدرجة بأقل من انقسامين خلويين (انقسامات) لكل 2 مم² وبدون موت نسيجي (نخر). الأورام السرطانية غير النموذجية هي أورام متوسطة الدرجة مع 2-10 انقسامات لكل 2 مم² ومناطق نخر. تشكل الأورام السرطانية النموذجية 85-90% من الحالات، بينما تمثل الأورام السرطانية غير النموذجية 10-15% المتبقية.
تظهر هذه الأورام أنماطاً مميزة في مكان تطورها داخل الرئتين. يحدث حوالي 80% منها مركزياً بالقرب من الممرات الهوائية الرئيسية، بينما يتطور 20% في المناطق الطرفية من الرئتين. على الرغم من نموها البطيء بشكل عام، تعتبر جميع الأورام السرطانية القصبية خبيثة ولديها القدرة على الانتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم.
الأسباب وعوامل الخطر
لا تزال الأسباب الدقيقة لأورام الرئة السرطانية غير واضحة، ويواصل الباحثون دراسة ما يحفز تطورها. بينما لا يبدو أن التدخين سبب مباشر كما في سرطانات الرئة الأخرى، تشير بعض الأدلة إلى أن عدداً أكبر من المرضى المصابين بأورام سرطانية غير نموذجية هم مدخنون مقارنة بأولئك المصابين بأورام سرطانية نموذجية.
قد تساهم بعض العوامل البيئية في زيادة الخطر. حددت بعض الدراسات ملوثات هوائية وكيماويات معينة كعوامل خطر محتملة، على الرغم من الحاجة إلى مزيد من البحث لتأكيد هذه العلاقات. في حالات نادرة، يمكن أن تحدث أورام الرئة السرطانية مرتبطة بمتلازمة الأورام الصماوية المتعددة النوع 1 (MEN-1)، وهي حالة وراثية تؤثر على الغدد المنتجة للهرمونات.
وجد الباحثون أنه حتى في الحالات غير الموروثة، يظهر جين MEN-1 أحياناً تغيرات (تعطيل)، مما يشير إلى مكون وراثي محتمل لتطور هذه الأورام. يساعد هذا الارتباط الجيني في تفسير سبب إمكانية وراثة هذه الأورام في بعض الأحيان، على الرغم من أن معظم الحالات تحدث بدون أي تاريخ عائلي.
من يصاب بأورام الرئة السرطانية؟
يمكن أن تؤثر أورام الرئة السرطانية على الأشخاص عبر نطاق عمرى واسع، من سن 5 سنوات إلى 90 سنة. يبلغ متوسط العمر عند التشخيص حوالي 50 سنة، مع ظهور الأورام السرطانية غير النموذجية عادة قبل حوالي 10 سنوات من الأورام السرطانية النموذجية. من الجدير بالذكر أن حوالي 8% من هذه الأورام يتم تشخيصها خلال سنوات المراهقة (العقد الثاني من العمر)، مما يجعلها الورم الرئوي الأولي الأكثر شيوعاً في مرحلة الطفولة.
تظهر الأبحاث بعض الأنماط الديموغرافية في من يصاب بهذه الأورام. تشير البيانات إلى ارتفاع معدل الإصابة بين الأشخاص البيض مقارنة بالمجموعات العرقية الأخرى. يبدو أن النساء أكثر عرضة قليلاً للإصابة بهذه الأورام من الرجال، على الرغم من أن الفرق ليس كبيراً.
على مدى العقود الأخيرة، لاحظ الأطباء زيادة في معدل الإصابة بالأورام السرطانية، بما في ذلك تلك الموجودة في الرئتين. يعكس هذا الاتجاه التصاعدي على الأرجح تحسن طرق الكشف من خلال تقنيات التصوير المتقدمة بدلاً من زيادة فعلية في الحالات. يعني الوعي الأفضل والأدوات التشخيصية أن هذه الأورام يتم تحديدها بشكل أكثر تكراراً مما كانت عليه في الماضي.
الأعراض والتظاهر السريري
حوالي 25% من الأشخاص المصابين بأورام الرئة السرطانية لا يعانون من أي أعراض ملحوظة على الإطلاق. غالباً ما يتم اكتشاف هذه الأورام بالصدفة أثناء الفحوصات الطبية أو التصوير الذي يتم إجراؤه لمخاوف صحية غير مرتبطة. عندما تحدث الأعراض، فإنها ترتبط عادة بموقع الورم وحجمه.
تشمل الأعراض الأكثر شيوعاً:
- سعال مستمر أو أزيز
- نفث الدم (سعال الدم)
- أعراض مرتبطة بانخماص الرئة أو التهاب رئوي يتطور خلف الممرات الهوائية المسدودة
- صرير (صوت تنفس حاد) في بعض الحالات
نظراً لأن هذه أورام عصبية صماوية، قد يصاب بعض المرضى بمتلازمة السرطانات، على الرغم من حدوث ذلك في أقل من 3% من الحالات. تشمل أعراض متلازمة السرطانات:
- احمرار الوجه (احمرار ودفء)
- ضيق التنفس
- ارتفاع ضغط الدم
- زيادة وزن غير مبررة
- نمو شعر زائد (شعرانية)
- أعراض تشبه الربو
معظم أورام الرئة السرطانية "صامتة صماوياً"، مما يعني أنها لا تنتج كميات كبيرة من الهرمونات التي تسبب أعراضاً ملحوظة. عندما تحدث المتلازمات المرتبطة بالهرمونات، يمكن أن تشمل متلازمة السرطانات، ومتلازمة كوشينغ (من فرط إنتاج الكورتيزول)، وضخامة الأطراف (من فرط هرمون النمو).
عملية التشخيص
يتضمن تشخيص أورام الرئة السرطانية نهجاً متعددة لتأكيد التشخيص وتحديد مدى المرض. تبدأ العملية عادة بفحوصات الدم بما في ذلك قياس كروموغرانين A البلازما، تعداد الدم الكامل، مستويات الكهارل، وفحوصات وظائف الكبد والكلى. تساعد هذه الفحوصات في إنشاء خط أساس والتحقق من إنتاج الهرمونات.
عندما تشير الأعراض إلى إفراز هرموني، يطلب الأطباء فحوصات محددة:
- حمض 5-هيدروكسي إندول الخليك البولي (5-HIAA) للكشف عن استقلاب السيروتونين
- مستويات الكورتيزول في المصل والكورتيزول الحر في البول لمدة 24 ساعة لمتلازمة كوشينغ
- مستويات الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH) لمرض كوشينغ المشتبه به
- مستويات هرمون إطلاق هرمون النمو (GHRH) وعامل النمو الشبيه بالأنسولين (IGF)-I لضخامة الأطراف
يلعب تنظير القصبات دوراً حاسماً في التشخيص حيث أن معظم الأورام تقع مركزياً ومرئية أثناء هذا الإجراء. أثناء تنظير القصبات، يمكن للأطباء تصور الورم مباشرة والحصول على عينات نسيجية (خزعات). ومع ذلك، يحمل هذا الإجراء خطر النزيف بسبب الطبيعة الوعائية العالية لهذه الأورام.
توفر دراسات التصوير معلومات أساسية عن خصائص الورم وموقعه. تكشف صور الأشعة السينية القياسية للصدر عن هذه الأورام في حوالي 40% من الحالات. تمثل فحوصات التصوير المقطعي المحوسب (CT) مع التباين الوريدي المعيار الذهبي للتقييم الإشعاعي، وتظهر عادة كتل مستديرة محددة جيداً قد تكون مفصصة قليلاً.
تساعد تقنيات التصوير المتقدمة في التمييز بين الأورام السرطانية وسرطانات أخرى:
- تساعد فحوصات FDG PET في التمييز بين الأورام السرطانية وأورام الخلايا العصبية الصماوية عالية الدرجة
- يحسن التصوير المقطعي المحوسب بانبعاث الفوتون الواحد باستخدام الأوكتريوتيد (Octreotide SPECT) والنظائر المشعة للغاليوم المسمى بالنظائر المشعة للسوماتوستاتين حساسية الكشف
- يعزز التصوير باستخدام الأوكتريوتيد المسمى بالإنديوم-111 التشخيص، والتدرج، ومراقبة الانتكاس
خيارات العلاج
يبقى الاستئصال الجراحي العلاج الأساسي لأورام الرئة السرطانية ويوفر أفضل فرصة للشفاء. يعتمد مدى الجراحة على عدة عوامل بما في ذلك نوع الورم (نموذجي مقابل غير نموذجي)، الموقع، الحجم، وما إذا كان الورم قد انتشر إلى العقد الليمفاوية.
بالنسبة للأورام السرطانية النموذجية بدون مشاركة العقد الليمفاوية، قد تكون الاستئصالات المحدودة مثل الاستئصال الإسفيني أو استئصال القطعة كافية. يتم إجراء استئصال الفص (إزالة فص رئوي كامل) بشكل شائع، خاصة للأورام الأكبر حجماً أو تلك الموجودة مركزياً. في الحالات التي تشمل فيها الأورام الممرات الهوائية الرئيسية، قد يقوم الجراحون بإجراءات تصنيع قصبي للحفاظ على وظيفة الرئة مع إزالة الورم بالكامل.
أصبحت جراحة الصدر بمساعدة الفيديو (VATS) النهج الجراحي المفضل بسبب فوائدها بما في ذلك تقليل المراضة، فترات إقامة أقصر في المستشفى، وتعافي أسرع مقارنة ببضع الصدر المفتوح التقليدي. أظهرت الدراسات نتائج ممتازة على المدى القصير والطويل مع VATS، مما يجعلها النهج القياسي حيثما كان ذلك ممكناً تقنياً.
يبقى دور العلاجات الإضافية بعد الجراحة (العلاج المساعد) محل جدل. توصي إرشادات الشبكة الوطنية الشاملة للسرطان (NCCN) بالنظر في العلاج الكيميائي المساعد بالسيسبلاتين والإيتوبوسيد مع أو بدون إشعاع للأورام السرطانية غير النموذجية المرحلة الثالثة. تدعو جمعية الأورام العصبية الصماوية الأوروبية (ENETS) بشكل مماثل للعلاج المساعد للأورام السرطانية غير النموذجية مع العقد الليمفاوية الإيجابية ولكن ليس للأورام السرطانية النموذجية.
بالنسبة للمرض المتقدم أو المنتشر، تشمل خيارات العلاج:
- نظائر السوماتوستاتين للتحكم في الأعراض وإبطاء التقدم
- أنظمة العلاج الكيميائي (سيسبلاتين/إيتوبوسيد أو تيموزولوميد/كابيسيتابين)
- مثبطات mTOR مثل إيفيروليموس، الذي أظهر بقاء خالٍ من التقدم لمدة 9.6 أشهر مقابل 3.6 أشهر مع الدواء الوهمي
- العوامل المضادة لـ VEGF التي تستهدف تكوين الأوعية الدموية
النظرة المستقبلية ومعدلات البقاء
يعتمد تشخيص أورام الرئة السرطانية على عدة عوامل بما في ذلك نوع الورم، المرحلة عند التشخيص، عمر المريض، واكتمال الإزالة الجراحية. بشكل عام، يكون لهذه الأورام نتائج أفضل من معظم سرطانات الرئة الأخرى، خاصة عند اكتشافها مبكراً.
تختلف معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بشكل كبير حسب المرحلة:
- المرحلة الأولى: معدل بقاء 93%
- المرحلة الثانية: معدل بقاء 84%
- المرحلة الثالثة: معدل بقاء 75%
- المرحلة الرابعة: معدل بقاء 57%
يؤثر نوع الورم بشكل كبير على النتائج. للأورام السرطانية النموذجية تشخيص ممتاز مع بقاء لمدة خمس سنوات حوالي 90%، بينما تظهر الأورام السرطانية غير النموذجية بقاء لمدة خمس سنوات حوالي 60%. يمثل وجود السرطان في العقد الليمفاوية عامل تشخيصي سيء، على الرغم من استمرار دراسة التأثير الدقيق.
تشمل العوامل الإضافية المرتبطة بنتائج أسوأ الإزالة الجراحية غير الكاملة، العمر الأكبر، الجنس الذكري، موقع الورم الطرفي (مقابل المركزي)، المرحلة TNM المتقدمة، والحالة الصحية العامة الأضعف. أكدت دراسة أوروبية عام 2015 أن زيادة العمر، الجنس الذكري، الموقع الطرفي، المرحلة الأعلى، والحالة الوظيفية الأقل جميعها ارتبطت بوفيات أعلى.
المضاعفات المحتملة
يمكن أن تؤدي أورام الرئة السرطانية إلى عدة مضاعفات خطيرة، ترتبط primarily بموقعها وسلوكها البيولوجي. نظراً لأن هذه الأورام غالباً ما تتطور في الممرات الهوائية الرئيسية، يمكن أن تسبب نفث دموي هائل يهدد الحياة (نزيف من الجهاز التنفسي) يتطلب عناية طبية طارئة.
على الرغم من ندرتها (تحدث في أقل من 3% من الحالات)، تمثل المتلازمات المرتبطة بالهرمونات مضاعفات كبيرة:
- متلازمة السرطانات: احمرار، إسهال، أزيز بسبب إفراز السيروتونين
- متلازمة كوشينغ: زيادة وزن، ارتفاع ضغط الدم، سكري من فرط الكورتيزول
- ضخامة الأطراف: تضخم اليدين، القدمين، وملامح الوجه من فرط إنتاج هرمون النمو
يواجه المرضى الذين يدخنون مخاطر إضافية بما في ذلك زيادة فرصة الإصابة بسرطانات رئوية أولية ثانية أو أورام خبيثة أخرى مرتبطة بالتدخين. أولئك الذين يتلقون العلاج الإشعاعي للصدر (على الرغم من ندرة استخدامه) لديهم مخاطر مرتفعة للإصابة بسرطانات ثانوية ومرض الشريان التاجي. يمكن أن تؤثر الحالات الأخرى المرتبطة بالتبغ مثل أمراض القلب والأوعية الدموية، السكتة الدماغية، ومرض الانسداد الرئوي المزمن (COPD) بشكل أكبر على البقاء ونوعية الحياة.
المتابعة طويلة الأمد
بعد العلاج، يحتاج المرضى إلى مراقبة دقيقة طويلة الأمد للكشف عن أي احتمال لحدوث انتكاس أو انتشار نقلي. تشبه بروتوكولات المتابعة بشكل عام تلك المستخدمة في سرطانات الرئة الأخرى، حيث تشمل تقييمات سريرية ودراسات تصويرية على فترات منتظمة. عادةً ما يخضع المرضى لفحوصات سريرية وأشعة سينية للصدر أو فحوصات بالأشعة المقطعية كل 2-3 أشهر خلال السنة الأولى بعد الجراحة.
بعد السنة الأولى، يُوصى بمتابعة سنوية لمدة تصل إلى 10 سنوات. ومع ذلك، تشير الإرشادات الحالية إلى أن الأورام السرطانية النموذجية سالبة العقد اللمفاوية والتي يقل حجمها عن 3 سم مع هوامش جراحية واضحة وبدون مرض متعدد البؤر قد لا تحتاج إلى مراقبة مكثفة. تعتمد الحاجة إلى المراقبة المستمرة على عوامل فردية تشمل خصائص الورم، واستجابة العلاج، والحالة الصحية العامة.
يلعب فريق الرعاية الصحية دورًا حاسمًا في العلاج طويل الأمد. نظرًا للأعراض غير النوعية لهذه الأورام، فإن التنسيق بين أطباء الأمراض الصدرية، وأخصائيي الأشعة، وأخصائيي الأمراض، وأطباء الأورام، وجراحي الصدر يضمن تقديم رعاية شاملة. يساعد هذا النهج متعدد التخصصات في معالجة أي مضاعفات، وإدارة الآثار الجانبية للعلاج، والكشف المبكر عن أي علامات للانتكاس.
معلومات المصدر
عنوان المقال الأصلي: أورام الرئة السرطانية - StatPearls - رف الكتب NCBI
المؤلفون: Faten Limaiem, Muhammad Ali Tariq, Uzma Ismail, Jason M. Wallen
الانتماءات: جامعة تونس المنار، كلية الطب بتونس؛ Tower Health؛ Specialist Care Clinic؛ Upstate Medical University
تفاصيل النشر: StatPearls Publishing؛ يناير 2025-
آخر تحديث: 15 يونيو 2023
هذه المقالة الملائمة للمرضى مبنية على أبحاث خضعت لمراجعة الأقران من رف الكتب التابع للمركز الوطني لمعلومات التقانة الحيوية (NCBI).