حالة معقدة: ضيق التنفس غير المبرر لدى مريضة مصابة بالتهاب المفاصل الروماتويدي

جدول المحتويات

• الخلفية: أهمية هذه الحالة
• عرض الحالة: قصة المريضة
• رحلة التشخيص: الفحوصات والنتائج
• نتائج التصوير التفصيلية
• التشخيص التفريقي: استعراض جميع الاحتمالات
• الانطباع السريري: التشخيص الأكثر ترجيحاً
• ما تعنيه هذه الحالة للمرضى
• قيود تحليل هذه الحالة
• توصيات للمرضى ذوي الأعراض المشابهة
• معلومات المصدر

الخلفية: أهمية هذه الحالة

يُظهر هذا التقرير التفصيلي كيف يمكن للمرضى المصابين بأمراض المناعة الذاتية مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أن يصابوا بأعراض معقدة متعددة الأجهزة تتطلب تحرياً دقيقاً. توضح الحالة أهمية التقييم الشامل عند ظهور أعراض جديدة، خاصة عندما تشمل أجهزة متعددة من الجسم.

بالنسبة للمرضى المصابين بأمراض مزمنة، فإن فهم أن الأعراض الجديدة قد تمثل إما مضاعفات لمرضهم الحالي أو حالة جديدة تماماً هو أمر بالغ الأهمية. تبرز هذه الحالة كيف تعمل تقنيات التصوير المتطورة والفحوص المخبرية معاً لحل الألغاز الطبية المعقدة.

عرض الحالة: قصة المريضة

تم تقييم امرأة تبلغ من العمر 63 عاماً في مستشفى ماساتشوستس العام بسبب ضيق التنفس أثناء النشاط البدني (ضيق التنفس الجهدي) الذي استمر لمدة شهرين. قبل خمسة عشر شهراً، تم تشخيص إصابتها بالتهاب المفاصل الروماتويدي في مستشفى آخر بعد معاناتها من تورم وتيبس في مفاصل اليدين لمدة ستة أشهر، إلى جانب شد الجلد في عدة أصابع.

أظهر تقييم التهاب المفاصل الروماتويدي الأولي تشوهات عنق الإوزة في كلتا اليدين وتآكل العظام الظاهر في صور الأشعة لليدين. بدأت العلاج بالميثوتريكسات، الذي حسن من تورم المفاصل خلال الشهرين التاليين. بعد حوالي عام واحد، وقبل سبعة أسابيع من عرضها الحالي، أصيبت بضيق التنفس الجهدي والإرهاق.

لاحظت المريضة أنها كانت تعاني خلال رحلات المشي مع الأصدقاء، بينما كانت سابقاً أول من يصل إلى نهاية المسارات. خلال أسبوعين، أصيبت بسعال جاف، وتطورت صعوبات التنفس لديها إلى درجة احتياجها للراحة بعد 10 دقائق فقط من تمارين المشي والتمارين البيضاوية الروتينية.

شملت الأعراض الإضافية الحاجة إلى ثلاث وسائد للنوم بشكل مريح، وانتفاخ البطن، وفقدان الشهية، والغثيان بعد الأكل. قبل شهر من تقييمها الحالي، وجد طبيب الرعاية الأولية نتائج سلبية لعدوى كوفيد-19. أظهر التصوير الأولي علامات شبكية منتشرة في رئتيها وشذوذات بطنية متنوعة.

رحلة التشخيص: الفحوصات والنتائج

خضعت المريضة لفحوص مخبرية موسعة كشفت عن ارتفاع كبير في مؤشرات الالتهاب. كان معدل ترسيب كريات الدم الحمراء (ESR)، الذي يقيس الالتهاب، 70 ملم/ساعة (المعدل الطبيعي: 0-20 ملم/ساعة). كان بروتين سي التفاعلي (CRP)، وهو مؤشر آخر للالتهاب، 47.1 ملغ/لتر (طبيعي: <8.0 ملغ/لتر).

من النتائج المخبرية البارزة الأخرى:

• الأجسام المضادة للنواة إيجابية بتخفيف 1:640 (تشير إلى نشاط مناعي ذاتي)
• ارتفاع العامل الروماتويدي إلى 57 وحدة دولية/مل (طبيعي: 0-14 وحدة دولية/مل)
• إيجابية عالية للببتيد الحلقي المضاد للسيترولين >500 وحدة/مل (طبيعي: 0-16 وحدة/مل)
• انخفاض الهيموغلوبين إلى 9.8 غ/دل (طبيعي: 12.0-16.0 غ/دل) يشير إلى فقر الدم
• انخفاض الهيماتوكريت إلى 31.4% (طبيعي: 36.0-46.0%)
• ارتفاع عدد الصفيحات إلى 346,000 لكل ميكرولتر (طبيعي: 150,000-400,000 لكل ميكرولتر)
• ارتفاع الببتيد الدماغي المدر للصوديوم من النوع ب-الطرف ن (NT-proBNP) إلى 672 بيكوغرام/مل (طبيعي: <900 بيكوغرام/مل)، يشير إلى إجهاد القلب

شمل تاريخها الطبي الاستئصال الجراحي لورم سحائي (نوع من أورام الدماغ)، واختبار جلدي إيجابي للسل (على الرغم من أن فحص دم أكثر تحديداً كان سلبياً)، وعقدة رئوية منفردة، وارتفاع ضغط الدم، وارتفاع الكوليسترول، والسكري، والتهاب المعدة بالملوية البوابية، والكتف المتجمد المعالج بحقن الكورتيكوستيرويد، وتنظير المفصل للركبة.

نتائج التصوير التفصيلية

خضعت المريضة لدراسات تصوير متعددة كشفت عن شذوذات واسعة النطاق:

فحوص التصوير المقطعي المحوسب (CT): أظهر التصوير المقطعي المحوسب للصدر وذمة رئوية مع انصبابات جنبية ثنائية (سائل حول الرئتين)، وانصباب تاموري صغير (سائل حول القلب) مع سماكة تامورية واسعة النطاق، وسماكة الأنسجة الرخوة المحيطة بالأوعية الدموية الرئيسية بما في ذلك الأبهر الصاعد والهابط.

التصوير المقطعي المحوسب والرنين المغناطيسي للبطن: كشفت هذه الدراسات عن سماكة غير طبيعية واسعة النطاق للأنسجة الرخوة في الحيز خلف الصفاق المحيط بكلتا الكليتين، والأبهر البطني، والأبهر الصدري الهابط. بدا رأس البنكرياس ضخماً، وكانت هناك انصبابات جنبية وسماكة تامورية.

مخطط صدى القلب (الموجات فوق الصوتية للقلب): أظهر هذا مادة صادرة للصدى منتشرة في الحيز التاموري، وانصبابات جنبية، ومظهر غير نمطي للنسيج حول جذر الأبهر بسمك يقارب 2 سم.

الرنين المغناطيسي للقلب: كشف هذا عن تعزيز غير طبيعي في التامور ووذمة الأنسجة الرخوة في المنصف (المنطقة بين الرئتين)، ولكن دون إصابة لعضلة القلب نفسها.

أشارت هذه النتائج التصويرية إلى عملية واسعة النطاق تؤثر على الأنسجة الواقية حول الأعضاء والأوعية الدموية في جميع أنحاء صدرها وبطنها.

التشخيص التفريقي: استعراض جميع الاحتمالات

فكر الفريق الطبي في عدة فئات من الأمراض التي يمكن أن تفسر أعراضها الواسعة ونتائج التصوير:

العدوى: نظراً لعلاجها المثبط للمناعة بالميثوتريكسات، تم اعتبار العدوى. كان السل محتملاً نظراً لخلفيتها الآسيوية الشرقية واختبارها الجلدي الإيجابي سابقاً، ولكن فحص دم أكثر تحديداً كان سلبياً. كان مرض لايم محتملاً نظراً لإقامتها في نيو إنجلاند المشجرة، ولكن الفحوص السابقة كانت سلبية. جعل غياب الحمى وعدد خلايا الدم البيضاء الطبيعي العدوى البكتيرية الواسعة أقل احتمالاً.

السرطان: يمكن أن تشير الترسبات الواسعة للأنسجة الرخوة إلى اللمفوما أو السرطان المنتشر. ومع ذلك، لم يكن لديها تاريخ للإصابة بالسرطان، ولم يتم الإبلاغ عن حمى أو فقدان وزن أو تعرق ليلي، ولا تضخم في العقد اللمفاوية في التصوير، وأعداد طبيعية لخلايا الدم البيضاء والصفيحات.

الأمراض الالتهابية: أثار التهاب المفاصل الروماتويدي المثبت لديها احتمال التهاب الأوعية الدموية الروماتويدي، ولكن السماكة الواسعة للأنسجة الرخوة ستكون غير معتادة لهذه الحالة. تم اعتبار حالات التهابية أخرى:

مرض المرتبط بالغلوبولين المناعي ج4 (IgG4-Related Disease): يؤثر هذا المرض الليفي الالتهابي بوساطة مناعية على أعضاء متعددة، ويظهر عادة ارتفاعاً في مؤشرات الالتهاب، ويمكن أن يسبب ترسب الأنسجة الرخوة حول التامور، والتليف خلف الصفاق، والتهاب حول الأبهر. ومع ذلك، فإن إصابة جذر الأبهر والأبهر الصاعد ستكون غير نمطية، كما هو الحال مع غياب تضخم العقد اللمفاوية وفرط الحمضات (نوع من زيادة خلايا الدم البيضاء).

داء إردهايم-تشيستر (Erdheim-Chester Disease): يؤثر هذا الاضطراب التكاثري النسيجي غير لانغرهانس النادر على أجهزة متعددة. يحدث إصابة العظام في ما يصل إلى 74% من الحالات، على الرغم من عدم توثيق ذلك هنا. يحدث إصابة القلب والأوعية الدموية في حوالي ثلث المرضى، بما في ذلك إصابة التامور (13%)، وأمراض الأبهر والأوعية الدموية (17%)، واضطرابات التوصيل (8%). التصوير الذي يظهر "طلاء" الأوعية الدموية بالأنسجة الرخوة هو شديد التميز.

الانطباع السريري: التشخيص الأكثر ترجيحاً

بعد استعراض جميع الاحتمالات، قرر الفريق الطبي أن داء إردهايم-تشيستر هو التشخيص الأكثر ترجيحاً بناءً على عدة عوامل رئيسية:

أشارت السماكة الواسعة للأنسجة الرخوة المحيطة بالأبهر الصدري والبطني، وإصابة التامور مع السماكة والانصباب، والتليف خلف الصفاق، والمظهر المميز في التصوير جميعها نحو هذا الاضطراب النادر. لاحظ الفريق أن خزعة من النسيج المصاب ستكون ضرورية لتأكيد التشخيص.

شرحت هذه الحالة أعراض قصور القلب لديها (على الرغم من وظيفة الضخ الطبيعية للقلب)، والنتائج الالتهابية الواسعة، والإصابة متعددة الأعضاء المرئية في التصوير.

ما تعنيه هذه الحالة للمرضى

توضح هذه الحالة عدة نقاط مهمة للمرضى المصابين بأمراض المناعة الذاتية:

أولاً، لا ينبغي أبداً تجاهل الأعراض الجديدة التي تظهر أثناء العلاج للأمراض المزمنة على أنها مجرد جزء من المرض الأصلي. مثل تطور ضيق التنفس والإرهاق واحتباس السوائل في هذه المريضة المصابة بالتهاب المفاصل الروماتويدي عملية مرضية جديدة بدلاً من مضاعفة لالتهاب المفاصل لديها.

ثانياً، التقييم الشامل ضروري عندما تشمل الأعراض أجهزة متعددة من الجسم. تطلبت هذه المريضة تصويراً متطوراً وفحوصاً مخبرية لتحديد الطبيعة الواسعة لحالتها.

أخيراً، يمكن للأمراض النادرة أن تحاكي الحالات الأكثر شيوعاً. كان على الفريق الطبي اعتبار تشخيصات غير معتادة بمجرد استبعاد الأسباب الشائعة من خلال الفحوص المنهجية.

قيود تحليل هذه الحالة

يحتوي تقرير هذه الحالة على عدة قيود مهمة يجب أن يفهمها المرضى:

يمثل هذا تجربة مريضة واحدة، وقد لا ينطبق عرضها المحدد على الآخرين ذوي الأعراض المشابهة. كان تشخيص داء إردهايم-تشيستر قائماً على النتائج السريرية والتصويرية ولكن تطلب تأكيداً مرضياً من خلال الخزعة.

قد تؤثر حالاتها الطبية المتعددة (التهاب المفاصل الروماتويدي، ارتفاع ضغط الدم، السكري) على كل من عرضها وعملية التشخيص. لم يتم الإبلاغ عن بعض الفحوص التشخيصية التي قد تكون مفيدة (مثل مستويات الغلوبولين المناعي ج4 أو تصوير العظام) في ملخص هذه الحالة.

توصيات للمرضى ذوي الأعراض المشابهة

للمرضى الذين يعانون من أعراض مشابهة، خاصة أولئك المصابين بأمراض المناعة الذاتية الموجودة، تبرز عدة توصيات من هذه الحالة:

1. أبلغ عن الأعراض الجديدة فوراً لمقدم الرعاية الصحية الخاص بك، خاصة إذا كانت تمثل تغييراً عن حالتك الأساسية
2. احتفظ بسجلات مفصلة لتطور الأعراض، بما في ذلك متى بدأت الأعراض، وما الذي يجعلها أفضل أو أسوأ، وكيف تؤثر على أنشطتك اليومية
3. احتفظ بنسخ من جميع نتائج الفحوص وتقارير التصوير، حيث أن مقارنة النتائج بمرور الوقت يمكن أن توفر معلومات تشخيصية حاسمة
4. اسأل عن إمكانية الإحالة إلى مركز طبي متخصص إذا بقي تشخيصك غير واضح بعد التقييم الأولي
5. افهم أن التشخيصات المعقدة تتطلب غالباً عدة متخصصين يعملون معاً، بما في ذلك أطباء الروماتيزم، وأطباء القلب، وأطباء الأشعة، وأطباء الأمراض

يجب أن يدرك المرضى أيضاً أن الأمراض النادرة تتطلب غالباً رؤية متخصصين في المراكز الطبية الأكاديمية حيث يكون لدى الأطباء خبرة في الحالات غير المعتادة وإمكانية الوصول إلى أحدث التقنيات التشخيصية.

معلومات المصدر

عنوان المقال الأصلي: الحالة 18-2025: امرأة تبلغ من العمر 63 عاماً مصابة بضيق التنفس الجهدي

المؤلفون: ماليسا ج. وود، كارولا أ. مارابوتو غونزاليز، ريس ج. غويفون، إيريك د. جاكوبسن، بيلي م. هاتشيسون

النشر: مجلة نيو إنجلاند الطبية، 26 يونيو 2025

معرف الوثيقة الرقمي (DOI): 10.1056/NEJMcpc2300897

هذه المقالة المُوجَّهة للمرضى مستندة إلى أبحاث خضعت لمراجعة الأقران من سجلات الحالات في مستشفى ماساتشوستس العام.