الإرشادات الخبيرة لمراقبة أورام الغدد الصم العصبية: دليل المريض للرعاية المتابعة

جدول المحتويات

• المقدمة: لماذا تهم المتابعة المتخصصة
• ما يجب أن تتضمنه سجلاتك الطبية
• فهم أنظمة تصنيف الأورام
• جدول المتابعة التفصيلي حسب نوع الورم
• متى قد تحتاج إلى مراقبة أكثر تكراراً
• فهم فحوصات الدم والعلامات الورمية
• فحوصات التصوير: ما يمكن توقعه ومتى
• ما يعنيه هذا لرعايتك
• قيود هامة يجب مراعاتها
• توصيات رئيسية للمرضى
• معلومات المصدر

المقدمة: لماذا تهم المتابعة المتخصصة

تتطلب الأورام العصبية الصماوية (NENs)، والتي تشمل كلاً من أورام الغدد الصم العصبية (NETs) وسرطانات الغدد الصم العصبية (NECs)، مراقبة دقيقة مدى الحياة من قبل أخصائيين. يمكن أن تتطور هذه الأورام النادرة في أعضاء مختلفة في جميع أنحاء جسمك، بما في ذلك جهازك الهضمي والرئتين والغدة الصعترية. لأنها تتصرف بشكل مختلف اعتماداً على موقعها وخصائصها، تحتاج رعايتك المتابعة إلى أن تكون مصممة خصيصاً لحالتك الفردية.

تترجم هذه المقالة توصيات الإجماع الخبيرة من الجمعية الأوروبية لأورام الغدد الصم العصبية (ENETS) فيما يتعلق بمدى تكرار مراقبتك، وما هي الفحوصات التي تحتاجها، وكيف يجب توثيق معلوماتك. تم إنشاء هذه الإرشادات من قبل لجنة دولية من المتخصصين الذين اجتمعوا في أنتيب، فرنسا في عام 2015 لوضع توصيات رعاية موحدة.

توصي اللجنة بشدة أن تتم المتابعة في مراكز NEN المتخصصة أو المستشفيات التي تعمل بشكل وثيق مع هذه المراكز. ما يهم أكثر ليس نوع الطبيب الذي يقود رعايتك (طبيب الأورام، أخصائي الجهاز الهضمي، أخصائي الغدد الصماء، أخصائي الرئة، أو الجراح) ولكن أن يشارك أخصائيو NEN ذوو الخبرة في قرارات علاجك.

ما يجب أن تتضمنه سجلاتك الطبية

يجب أن تتابع وثائقك الطبية رحلتك بشكل شامل من التشخيص عبر جميع مراحل العلاج والمراقبة. هذا يخلق صورة كاملة تساعد فريقك الطبي على اتخاذ أفضل القرارات لرعايتك. وفقاً للخبراء، يجب أن تتضمن سجلاتك:

• معلومات التعريف الأساسية والديموغرافية
• درجات الصحة العامة التي تقيس قدرتك على أداء الأنشطة اليومية
• تاريخ طبي مفصل بما في ذلك:
  • بداية، مدى، وشدة الأعراض الخاصة بالورم
  • المتلازمات المرتبطة بالهرمونات إذا كانت موجودة
  • التاريخ العائلي وأي متلازمات سرطان وراثية
  • أي سرطانات أخرى قد تكون أصبت بها
• حالات صحية أخرى بما في ذلك أمراض الكلى والكبد
• نتائج فحوصات الدم للكروموغرانين A ومستويات الهرمونات ذات الصلة
• معلومات عن مرض القلب السرطاوي إذا كان موجوداً
• توفر عينات نسيج الورم وعينات الدم لأبحاث المستقبل

يساعد هذا التوثيق الشامل فريقك الطبي على فهم خصائص ورمك المحددة وكيف قد تتغير مع مرور الوقت. كما يمكّن من مقارنة أفضل للبيانات بين مراكز العلاج المختلفة، مما يساعد في النهاية على تحسين الرعاية لجميع المرضى المصابين بأورام الغدد الصم العصبية.

فهم أنظمة تصنيف الأورام

سيصنف فريقك الطبي ورمك باستخدام عدة أنظمة تساعد في تحديد جدول المتابعة المناسب. تتضمن أنظمة التصنيف هذه:

• تصنيف منظمة الصحة العالمية (WHO) - يعتمد على تمايز الورم وتدرجه
• التدريج TNM - يقيس حجم الورم (T)، مشاركة العقد الليمفاوية (N)، والنقائل (M)
• إرشادات إجماع ENETS - توصيات محددة لأورام الغدد الصم العصبية

تلاحظ اللجنة أنه كان من المتوقع نشر تصنيف منقح لمنظمة الصحة العالمية بعد هذه الإرشادات بفترة قصيرة، والذي قد يزيد من تحسين التمييز بين سرطانات الغدد الصم العصبية من الدرجة G3 (NEC G3، ضعيفة التمايز) وأورام الغدد الصم العصبية من الدرجة G3 (NET G3، جيدة التمايز). قد يؤثر هذا التمييز على قرارات العلاج ولكن من المرجح ألا يغير توصيات المتابعة العامة.

من المهم فهم أن الأدلة الداعمة لفترات المتابعة المحددة محدودة. تمثل هذه التوصيات إجماع الخبراء بناءً على خبرتهم السريرية بدلاً من الدراسات العلمية القوية المصممة خصيصاً لتحديد جداول المراقبة المثلى.

جدول المتابعة التفصيلي حسب نوع الورم

تقدم التوصيات التالية إرشادات محددة بناءً على مكان نشأة ورمك وخصائصه. تمثل هذه الجداول الحد الأدنى من المراقبة الموصى بها - قد يوصي فريقك الطبي بمتابعة أكثر تكراراً بناءً على وضعك الفردي.

أورام الغدد الصم العصبية القصبية الرئوية (الرئة):

• السرطاوي النموذجي، المستأصل: متابعة كل 6-12 شهراً لمدة 5-10 سنوات مع فحص الكروموغرانين A، وعلامات الهرمونات ذات الصلة، وتنظير القصبات، وفحوصات CT/MRI/US
• السرطاوي النموذجي، مع ورم متبقي أو نقائل: مراقبة أكثر كثافة كل 3-6 أشهر
• السرطاوي غير النموذجي، المستأصل: متابعة كل 3-6 أشهر لمدة 1-3 سنوات
• السرطاوي غير النموذجي، مع ورم متبقي أو نقائل: مراقبة كل 3 أشهر
• سرطان الغدد الصم العصبية كبير الخلايا (LCNEC): المراقبة الأكثر كثافة كل 2-3 أشهر

أورام الغدد الصم العصبية الصعترية:

• النموذجي، أي حالة: متابعة كل 6-12 شهراً
• غير النموذجي، أي حالة: متابعة كل 3-6 أشهر
• ضعيف التمايز: المراقبة الأكثر كثافة كل 2-3 أشهر

أورام الغدد الصم العصبية البنكرياسية:

• الأنسولينوما، المستأصلة: متابعة واحدة في 3-6 أشهر مع فحص سكر الدم الصائم، والأنسولين، والببتيد C، والبروأنسولين
• الأنسولينوما، غير المستأصلة: متابعة كل 3-6 أشهر مع الفحوصات المذكورة أعلاه بالإضافة إلى التصوير
• الغاسترينوما: متابعة كل 3-6 أشهر مع فحص الغاسترين، B12، الكالسيوم، وPTH
• أورام الغدد الصم العصبية البنكرياسية الوظيفية: متابعة كل 3-6 أشهر مع فحوصات الهرمونات ذات الصلة
• أورام الغدد الصم العصبية البنكرياسية غير الوظيفية: متابعة كل 3-6 أشهر
• NEC/NET البنكرياسية G3: المراقبة الأكثر كثافة كل 3 أشهر

أورام الغدد الصم العصبية للأمعاء الدقيقة:

• G1-G2، المستأصلة علاجياً: متابعة كل 6-12 شهراً مع فحص الكروموغرانين A و5-HIAA
• G1-G2، مع ورم متبقي أو نقائل: متابعة كل 3-6 أشهر مع مراقبة قلب إضافية لمتلازمة السرطاوي
• NEC/NET G3: المراقبة الأكثر كثافة كل 3 أشهر

توفر الإرشادات توصيات مفصلة بشكل مماثل لأورام الغدد الصم العصبية للمريء، والمعدة، والاثني عشر، والزائدة الدودية، والقولون، والمستقيم، وسرطانات المنشأ غير المعروف. تأخذ كل توصية محددة في الاعتبار درجة الورم، وما إذا تمت إزالته بالكامل، وما إذا كان ينتج هرمونات.

متى قد تحتاج إلى مراقبة أكثر تكراراً

قد يوصي فريقك الطبي بفترات أقصر بين زيارات المتابعة إذا كان لديك بعض السمات عالية الخطورة. وفقاً للإرشادات، تشمل هذه:

• الأورام عالية الدرجة (مظهر خلوي أكثر عدوانية)
• عبء ورم كبير (مثل مشاركة الكبد >30% أو نقائل الرئة/العظام)
• مرض واسع الانتشار في جميع أنحاء الجسم
• سلوك عدواني (تقدم موثق خلال بضعة أشهر)
• أعراض غدد صماء شديدة غير مسيطر عليها
• فقدان وزن كبير وتدهور سريري
• مستويات كروموغرانين A مرتفعة جداً (>10 أضعاف الحد الأعلى الطبيعي)

إذا واجهت أي من هذه الحالات، فمن المرجح أن يوصي فريقك الطبي بفحوصات ومراقبة أكثر تكراراً لضمان التدخل في الوقت المناسب إذا تغير مرضك أو تقدم.

فهم فحوصات الدم والعلامات الورمية

تساعد عدة فحوصات للدم والبول فريقك الطبي على مراقبة ورم الغدد الصم العصبية الخاص بك. يوفر كل منها معلومات مختلفة عن حالة مرضك.

الكروموغرانين A (CgA): هذا هو العلامة الورمية الأكثر شيوعاً وموثوقية للمرضى المصابين بأورام الغدد الصم العصبية من الدرجة G1 وG2. ومع ذلك، من المهم معرفة أن:

• غالباً ما يكون CgA طبيعياً في أنواع معينة من الأورام (أورام الغدد الصم العصبية الاثني عشرية غير الوظيفية، والزائدة الدودية، والمستقيم الصغيرة، والأنسولينوما)
• يمكن أن تعكس مستويات CgA كتلة الورم والتغيرات في عبء الورم
• تظهر بعض الدراسات أن CgA قد يكون تنبؤياً، خاصة لأورام الغدد الصم العصبية للأمعاء الدقيقة
• يجب أن يحفز الزيادة بأكثر من 25% من المستويات السابقة إعادة الفحص وربما التصوير
• يمكن للعديد من العوامل أن ترفع CgA بشكل خاطئ، بما في ذلك مثبطات مضخة البروتون، والتهاب المعدة الضموري المزمن، وانخفاض وظائف الكلى أو الكبد
• تستخدم المختبرات المختلفة طرق اختبار مختلفة، مما يجعل المقارنة المباشرة بين المراكز صعبة

الكروموغرانين B (CgB): قد تكون هذه العلامة مفيدة لمراقبة أورام الغدد الصم العصبية القصبية الرئوية والمستقيمية، ولكن التوفر محدود.

إنولاز العصبي الخاص (NSE): قد تكون هذه العلامة علامة إضافية مفيدة للمرضى المصابين بـ NEN من الدرجة G3 وأظهرت قيمة تنبؤية في أورام الغدد الصم العصبية المعدية المعوية البنكرياسية.

حمض 5-هيدروكسي إندول الخليك (5-HIAA): هذا الفحص البولي (جمع 24 ساعة) هو علامة راسخة للأورام المنتجة للسيروتونين في الأمعاء الدقيقة، والزائدة الدودية، والجهاز القصبي الرئوي، خاصة عندما تكون متلازمة السرطاوي موجودة. أصبحت فحوصات الدم الجديدة لـ 5-HIAA متاحة أيضاً. اعتبارات هامة:

• يمكن للعديد من الأطعمة أن تؤثر على النتائج (الأفوكادو، الموز، الطماطم، إلخ)
• يمكن للعديد من الأدوية أن تتداخل مع الفحص (الكومارين، الباراسيتامول، الفيناسيتين، الأسبرين، إلخ)
• سيقدم فريقك الطبي تعليمات محددة حول القيود الغذائية والدوائية قبل الفحص

هرمونات الجهاز الهضمي: بالنسبة للأورام الوظيفية (الأنسولينوما، الغاسترينوما، إلخ)، تعمل الهرمونات المحددة التي تنتجها كعلامات تشخيصية، على الرغم من أن قيمتها للتنبؤ أقل تأكيداً.

الببتيد الدماغي المدر للصوديوم من النوع NT-pro (NT-pro-BNP): يساعد هذا الفحص الهام في مراقبة مرض القلب السرطاوي لدى المرضى المصابين بمتلازمة السرطاوي. يوصي الخبراء بإجراء الفحص على الأقل سنوياً، مكملاً بتخطيط صدى القلب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب.

فحوصات التصوير: ما يمكن توقعه ومتى

يلعب التصوير دوراً حاسماً في مراقبة ورم الغدد الصم العصبية الخاص بك. يعتمد نوع وتكرار التصوير على خصائص ورمك المحددة.

بالنسبة لأورام الغدد الصم العصبية من الدرجة G1 وG2، والتي تنمو عادة ببطء، يتم إجراء تصوير المتابعة عادة كل 6-12 شهراً. ومع ذلك، قد يحتاج بعض المرضى إلى تصوير أكثر تكراراً بناءً على وضعهم الفردي. لا تزال التوقيتات المثلى للتصوير قيد الدراسة.

التصوير المقطعي: يشمل ذلك التصوير المقطعي المحوسب (CT)، والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، والموجات فوق الصوتية للبطن. تساعد هذه الفحوصات فريقك الطبي على تصور حجم وأورامك وموقعها ومراقبة التغيرات مع مرور الوقت.

التصوير بمستقبلات السوماتوستاتين (SRI): يشمل هذا التصوير المتخصص فحوصات التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني باستخدام 68Ga-DOTA (68Ga-DOTA PET) والتصوير الومضاني بالأوكتريوتيد. هذه الفحوصات مفيدة بشكل خاص لأن العديد من أورام الغدد الصم العصبية تحتوي على مستقبلات للسوماتوستاتين، مما يسمح بالكشف الحساس للغاية. يُوصى بالتصوير بمستقبلات السوماتوستاتين (SRI) عندما يكون إيجابيًا عند التشخيص ويجب تكراره بناءً على جدول المتابعة المحدد لك.

التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني باستخدام الفلوروديوكسي غلوكوز (FDG-PET-CT): هذا النوع من الفحوصات لديه حساسية أعلى من التصوير بمستقبلات السوماتوستاتين (SRI) للمرضى المصابين بسرطانات الغدد الصم العصبية من الدرجة الثالثة (G3) ويجب استخدامه بدلاً منه للمتابعة في هذه المجموعة. كما أن التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني باستخدام الفلوروديوكسي غلوكوز (FDG-PET-CT) يكون إيجابيًا بشكل متكرر في الأورام العدوانية من الدرجة الثانية (G2) ذات مؤشرات Ki-67 المرتفعة وفي أورام الغدد الصم العصبية سريعة النمو (NEN).

سيحدد فريقك الطبي جدول التصوير الأنسب بناءً على نوع ورمك، ودرجته، وسلوكه. قد يوصون أيضًا بإجراءات إضافية مثل الموجات فوق الصوتية عبر القصبة (EBUS) أو الموجات فوق الصوتية بالمنظار (EUS) إذا كان هناك قلق بشأن تكرار الورم أو تقدمه.

ما يعنيه هذا لرعايتك

هذه الإرشادات التفصيلية لها عدة آثار مهمة على رعاية أورام الغدد الصم العصبية:

أولاً، تؤكد على أهمية الرعاية المتخصصة في المراكز ذات الخبرة في علاج أورام الغدد الصم العصبية. تعقيد هذه الأورام وسلوكها المتنوع يتطلب خبرة قد لا تكون متاحة في جميع مرافق العلاج.

ثانيًا، تسلط الضوء على الحاجة إلى خطط رعاية فردية. يجب تخصيص جدول متابعتك لنوع ورمك المحدد، وموقعه، ودرجته، وسلوكه بدلاً من اتباع نهج واحد يناسب الجميع.

ثالثًا، تعترف بالطبيعة مدى الحياة لمراقبة أورام الغدد الصم العصبية. حتى بعد العلاج الناجح، يُوصى عادةً بالمراقبة المستمرة بسبب إمكانية تكرار الورم متأخرًا.

رابعًا، تعترف بأهمية الرعاية متعددة التخصصات. يجب أن يشمل فريقك الطبي أخصائيين من مجالات مختلفة يتعاونون بانتظام من خلال لجان الأورام لمراجعة حالتك واتخاذ قرارات جماعية بشأن رعايتك.

أخيرًا، توفر إطارًا للتوثيق الموحد الذي يمكّن من تحسين التواصل بين مقدمي الرعاية الصحية الخاصين بك ويسهل البحث الذي يمكن أن يحسن الرعاية المستقبلية لجميع مرضى أورام الغدد الصم العصبية.

قيود مهمة يجب مراعاتها

على الرغم من أن هذه الإرشادات تمثل أفضل إجماع خبراء متاح، يجب أن يفهم المرضى عدة قيود مهمة:

يؤكد الفريق بشكل متكرر أن "الدراسات القائمة على الأدلة للمتابعة مفقودة إلى حد كبير". هذا يعني أن هذه التوصيات تستند primarily إلى الخبرة السريرية بدلاً من الدراسات العلمية الصارمة المصممة خصيصًا لتحديد جداول المتابعة المثلى.

تلاحظ الإرشادات أن مقارنة البيانات بين المراكز المختلفة غالبًا ما تكون صعبة بسبب عدم وجود توحيد في طريقة جمع المعلومات وتوثيقها. هذا التباين يمكن أن يجعل من الصعب استخلاص استنتاجات قاطعة حول الأساليب التي تعمل بشكل أفضل.

هناك اختلافات كبيرة في كيفية قياس علامات الأورام مثل كروموغرانين A بين المختبرات المختلفة واستخدام مجموعات اختبار مختلفة. هذا يعني أن النتائج قد لا تكون قابلة للمقارنة مباشرة إذا غيرت مركز العلاج أو إذا غير مركزك طرق الاختبار.

تم أخذ الآثار المترتبة على الموارد والتكاليف المتزايدة لأنظمة الرعاية الصحية في جميع أنحاء أوروبا في الاعتبار عند وضع هذه التوصيات. في بعض الحالات، قد تؤثر الاعتبارات العملية حول تكاليف الرعاية الصحية على المراقبة المتاحة لك.

تستثني هذه الإرشادات على وجه التحديد سرطان الرئة ذو الخلايا الصغيرة، حيث يتم معالجته في إرشادات أخرى واعتبر خارج نطاق هذه التوصيات.

توصيات رئيسية للمرضى

بناءً على هذه الإرشادات الخبيرة، إليك أهم التوصيات للمرضى المصابين بأورام الغدد الصم العصبية:

1. اطلب الرعاية في مراكز متخصصة ذات خبرة في علاج أورام الغدد الصم العصبية، أو تأكد من تعاون مستشفاك المحلي بشكل وثيق مع مثل هذه المراكز
2. تأكد من المراجعة متعددة التخصصات لحالتك، preferably من خلال لجان أورام منتظمة مع panels خبراء
3. اتبع جدول المراقبة الموصى به لنوع ورمك المحدد، ودرجته، وحالته
4. افهم علامات الورم الخاصة بك وما تعنيه لحالتك الفردية
5. احتفظ بسجلات طبية كاملة توثق رحلتك من التشخيص خلال جميع مراحل العلاج
6. بلغ عن أي أعراض جديدة أو تغييرات في حالتك إلى فريقك الطبي على الفور
7. اسأل عن دراسات التصوير المناسبة وتأكد من فهمك لغرضها وتوقيتها
8. كن على علم أن المتابعة عادة ما تكون مدى الحياة، حتى بعد العلاج الناجح
9. افهم القيود للمعرفة الحالية حول استراتيجيات المتابعة المثلى
10. شارك في البحث عندما يكون ذلك ممكنًا للمساعدة في تحسين الرعاية المستقبلية لمرضى أورام الغدد الصم العصبية

معلومات المصدر

عنوان المقال الأصلي: توصيات توافقية من الشبكة الأوروبية لأورام الغدد الصم العصبية (ENETS) لمعايير الرعاية في أورام الغدد الصم العصبية: المتابعة والتوثيق

المؤلفون: U. Knigge, J. Capdevila, D.K. Bartsch, E. Baudin, J. Falkerby, R. Kianmanesh, B. Kos-Kudla, B. Niederle, E. Nieveen van Dijkum, D. O'Toole, A. Pascher, N. Reed, A. Sundin, M.-P. Vullierme, جميع المشاركين الآخرين في مؤتمر أنتيبس التوافقي

النشر: Neuroendocrinology 2017;105:310-319

تم الاستلام: 8 نوفمبر 2016

تم القبول: 24 يناير 2017

نشر عبر الإنترنت: 17 فبراير 2017

DOI: 10.1159/000458155

هذه المقالة الصديقة للمريض تستند إلى بحث تمت مراجعته من قبل الأقران وإرشادات توافقية من الشبكة الأوروبية لأورام الغدد الصم العصبية (ENETS).