لغز طبي لأم جديدة: فهم متلازمة سويت التالية للوضع

جدول المحتويات

• خلفية: أهمية هذه الحالة
• عرض الحالة: قصة المريضة
• العملية التشخيصية: كيف تحقق الأطباء
• النتائج الرئيسية: ما كشفت عنه الفحوصات
• التشخيص التفريقي: الحالات الأخرى التي تم أخذها في الاعتبار
• التشخيص النهائي: متلازمة سويت
• العلاج والنتيجة
• الآثار السريرية للمرضى
• قيود دراسة الحالة هذه
• توصيات للمرضى
• معلومات المصدر

خلفية: أهمية هذه الحالة

توضح هذه الحالة كيف يمكن للحالات الالتهابية أحيانًا أن تحاكي العدوى بعد الولادة. متلازمة سويت (التهاب الجلد الحموي الحاد بالخلايا المتعادلة) هي اضطراب التهابي نادر يمكن أن يتطور أثناء الحمل أو الفترات التالية للوضع. تسبب الحالة حمى وآفات جلدية والتهابًا داخليًا يمكن الخلط بينه وبين العدوى، مما يؤدي إلى تأخر التشخيص وعلاج بالمضادات الحيوية غير المناسب.

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من حالات المناعة الذاتية أو الالتهابية، يمكن لفترات الحمل وما بعد الولادة أن تحفز نوبات المرض. تبرز هذه الحالة أهمية النظر في الحالات الالتهابية عندما لا تستجيب العدوى للعلاج المناسب، خاصة في المرضى الذين لديهم تاريخ شخصي أو عائلي لأمراض المناعة الذاتية.

عرض الحالة: قصة المريضة

تم إدخال امرأة تبلغ من العمر 30 عامًا إلى المستشفى بعد ستة أيام من ولادة طفلها الأول بسبب الحمى وآلام البطن. تلقت رعاية ما قبل الولادة الروتينية وولدت طفلاً ذكراً يزن 3575 جرامًا (7 أرطال و14 أونصة) في الأسبوع 35 و3 أيام من الحمل، وهو ما يعتبر ولادة مبكرة.

خلال حملها، طورت نتوءات صغيرة مؤلمة في منطقة الفخذ تصرف دمًا وصديدًا بشكل متقطع. كما عانت من تورم في الساقين تحسن بعد الولادة. تضمن تاريخها الطبي الوردية، حب الشباب، التهاب الغدد العرقية القيحي (حالة جلدية مزمنة تسبب خراجات وتندبات)، ونوبات سابقة من التهاب الرتج (التهاب الجيوب الصغيرة في القولون).

عند القبول في المستشفى، كانت درجة حرارتها 38.7 درجة مئوية (101.7 درجة فهرنهايت)، وكان لديها بثور حمامية مؤلمة في منطقة الفخذ الأيمن مع تندبات على الجانب الأيسر. كان عدد خلايا الدم البيضاء مرتفعًا بشكل ملحوظ عند 22940 لكل ميكرولتر (المعدل الطبيعي: 4500-11000)، مما يشير إلى التهاب أو عدوى كبيرة.

العملية التشخيصية: كيف تحقق الأطباء

اشتبه الأطباء في البداية في التهاب بطانة الرحم (عدوى الرحم) وبدأوا العلاج بعدة مضادات حيوية بما في ذلك الجنتاميسين، الكليندامايسين، الفانكومايسين، السيفيبيم، والميترونيدازول. على الرغم من هذا التغطية الواسعة بالمضادات الحيوية، لم تتحسن حماها، آلام البطن، وارتفاع كريات الدم البيضاء (عدد خلايا الدم البيضاء المرتفع).

تم إجراء دراسات تصوير متعددة:

• أظهرت فحوصات التصوير المقطعي المحوسب (CT) استسقاء خفيف (سائل في البطن) واستسقاء عام (تورم عام في الجسم)
• كشف التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) عن تجمعات سائلة في الحوض بحجم 6.3 سم و 3.2 سم
• أظهرت الفحوصات اللاحقة تشوهات كبدية جديدة مع تجمعات سائلة متعددة

أجرى الأطباء خزعة بطانة الرحم أظهرت حطامًا عدلات وتسللًا كثيفًا للعدلات. قام قسطرة عبر الجلد بتصريف 20 مل من السائل القيحي من أحد تجمعات الحوض، لكن المزارع لم تظهر أي نمو بكتيري.

في اليوم الحادي عشر من المستشفى، ساءت حالتها مع زيادة آلام البطن، ضيق التنفس، وانخفاض تشبع الأكسجين إلى 86% في هواء الغرفة (الطبيعي 95-100%). احتاجت إلى أكسجين إضافي بمعدل 2 لتر في الدقيقة.

النتائج الرئيسية: ما كشفت عنه الفحوصات

أظهرت الفحوصات المخبرية تشوهات متقدمة:

• ارتفع عدد خلايا الدم البيضاء من 22940 إلى 34720 لكل ميكرولتر
• ارتفعت العدلات (الخلايا الالتهابية) من 19230 إلى 33470 لكل ميكرولتر
• انخفض الهيموغلوبين من 8.5 إلى 8.1 غرام/ديسيلتر (يشير إلى فقر الدم)
• ارتفعت الصفائح الدموية من 456000 إلى 590000 لكل ميكرولتر
• كان بروتين سي التفاعلي (مؤشر التهابي) مرتفعًا بشكل ملحوظ عند 132.0 ملغ/ديسيلتر (الطبيعي: 0.0-0.8)
• كان معدل ترسيب كريات الدم الحمراء (مؤشر التهابي آخر) مرتفعًا عند 55 ملم/ساعة (الطبيعي: 0-20)

تطورت آفات جلدية جديدة في مواقع الصدمات البسيطة بما في ذلك مواقع القسطرة الوريدية وموقع إدخال قسطرة التصريف. ظهرت هذه الآفات كلويحات بنفسجية هشة تقرحت. تسمى هذه الظاهرة حيث تتطور الآفات في مواقع الصدمات البسيطة بالاستعدادية الجلدية (pathergy).

أظهرت دراسات التصوير تشوهات متقدمة بما في ذلك:

• زيادة الاستسقاء والاستسقاء العام
• تضخم طحال جديد وتضخم كبد
• تجمعات سائلة داخل كبدية متعددة جديدة
• دليل على إجهاد محتمل للقلب الأيمن مع توسع حجرات القلب الأيمن

التشخيص التفريقي: الحالات الأخرى التي تم أخذها في الاعتبار

فكر الأطباء في عدة تشخيصات محتملة قبل الوصول إلى الاستنتاج النهائي:

العدوى: على الرغم من المزارع السلبية، نظر الأطباء في عدوى غير نمطية بما في ذلك العدوى الفطرية والمتفطرات، على الرغم من أن المريضة لم تكن لديها مناعة معروفة.

متلازمات الالتهاب الذاتي: تم أخذ حالات مثل متلازمة PAPA (التهاب المفاصل القيحي، تقيح الجلد الغنغريني، وحب الشباب) ومتلازمة PASH (تقيح الجلد الغنغريني، حب الشباب، والتهاب الغدد العرقية القيحي) في الاعتبار بسبب تاريخها الجلدي والتاريخ العائلي لحالات المناعة الذاتية.

التهاب الأوعية الدموية الجهازي: اقترح وجود بيلة دموية مجهرية، مؤشرات التهابية مرتفعة، وأعراض رئوية احتمال التهاب الأوعية الدموية، لكن الآفات الجلدية لم تكن نموذجية لهذا.

التهابات الجلد بالعدلات: ضيقت ظاهرة الاستعدادية الجلدية (الآفات في مواقع الصدمات) التشخيص إلى حالات مثل تقيح الجلد الغنغريني، داء كرون الجلدي، داء بهجت، أو متلازمة سويت.

التشخيص النهائي: متلازمة سويت

تم تأكيد التشخيص عن طريق خزعة جلدية لقرحة على ذراعها اليسرى العليا. أظهرت الخزعة:

• تسللًا التهابيًا كثيفًا في جميع أنحاء النسيج
• تقرح وتآكل البشرة
• تسللًا التهابيًا في الأدمة يتكون حصريًا تقريبًا من العدلات
• لا دليل على التهاب الأوعية الدموية
• صبغات خاصة سلبية للكائنات الدقيقة (البكتيريا، الفطريات، والعصيات المقاومة للحمض)
• مزارع أنسجة سلبية

كانت هذه النتائج متوافقة مع متلازمة سويت (التهاب الجلد الحموي الحاد بالخلايا المتعادلة)، وهي حالة تتميز بالحمى، كثرة العدلات (ارتفاع عدد العدلات)، وآفات جلدية مؤلمة تستجيب عادة للكورتيكوستيرويدات بدلاً من المضادات الحيوية.

العلاج والنتيجة

بمجرد تشخيصها بمتلازمة سويت، عولجت المريضة بالجلوكوكورتيكويدات (أدوية مضادة للالتهابات). كان استجابتها دراماتيكية وسريعة:

في اليوم الثاني من العلاج بالجلوكوكورتيكويدات، تغيرت القرحة الجلدية من قرحة وذمية ذات حدود بنفسجية إلى قرحة ضحلة محددة بوضوح مع التهاب متناقص بشدة.

بحلول اليوم الثالث، أظهرت الآفة إعادة تبطين هامشية مبكرة (التئام من الحواف).

بعد 24 يومًا من العلاج، كانت الآفة قد أظهرت إعادة تبطين شبه كاملة مع منطقة صغيرة فقط من فرط التنسج المركزي.

بعد شهرين من إكمال العلاج بالجلوكوكورتيكويدات، التئمت الآفة تمامًا، تاركة فقط رقعة وردية مع لويحة خطية مركزية تتوافق مع ندبة ضخامية.

اختفت الأعراض الجهازية للمريضة أيضًا مع العلاج المضاد للالتهابات، مما يؤكد أن آلام البطن، الحمى، والتهاب الأعضاء الداخلية كانت جميعها جزءًا من عرض متلازمة سويت.

الآثار السريرية للمرضى

لهذه الحالة عدة آثار مهمة للمرضى:

يمكن أن تتطور متلازمة سويت أثناء الحمل أو الفترات التالية للوضع وقد يتم تحفيزها بالتغيرات الهرمونية. قد يكون المرضى الذين يعانون من حالات جلدية التهابية موجودة مسبقًا مثل التهاب الغدد العرقية القيحي معرضين لخطر متزايد.

يمكن أن تظهر الحالة بأعراض جهازية بما في ذلك الحمى، آلام البطن، والتهاب الأعضاء الداخلية التي تحاكي العدوى. يمكن أن يؤدي هذا إلى سوء التشخيص وعلاج غير ضروري بالمضادات الحيوية.

تعد ظاهرة الاستعدادية الجلدية (تطور الآفات في مواقع الصدمات البسيطة) دليلاً مهماً يشير إلى التهابات الجلد بالعدلات مثل متلازمة سويت بدلاً من العدوى.

يجب أن يدرك المرضى الذين لديهم تاريخ شخصي أو عائلي لحالات المناعة الذاتية أو الالتهابية أن فترات الحمل وما بعد الولادة قد تحفز نوبات المرض التي تتطلب نهج علاج مختلفة عن العدوى.

قيود دراسة الحالة هذه

يصف هذا التقرير تجربة مريضة واحدة، مما يعني أن النتائج لا يمكن تعميمها على جميع المرضى. متلازمة سويت نادرة، تؤثر على حوالي 1-3 لكل مليون شخص سنويًا، وظهورها أثناء الحمل/بعد الولادة أكثر ندرة.

تم إجراء التشخيص بعد محاولة علاجات متعددة، مما قد يكون قد أثر على العرض السريري. قد يمثل التاريخ الشخصي للمريضة من التهاب الغدد العرقية القيحي والتاريخ العائلي لأمراض المناعة الذاتية عوامل خطر فريدة غير موجودة في جميع المرضى.

لم يتم إجراء فحوصات جينية لمتلازمات الالتهاب الذاتي مثل متلازمة PAPA أو PASH، لذلك لا يمكننا استبعاد هذه الحالات ذات الصلة تمامًا.

توصيات للمرضى

بناءً على هذه الحالة، يجب على المرضى:

1. مشاركة التاريخ الطبي الكامل مع مقدمي الرعاية الصحية، بما في ذلك التاريخ العائلي لأمراض المناعة الذاتية والتاريخ الشخصي للحالات الالتهابية
2. إدراك أن ليس كل الحمى بعد الولادة هي عدوى - يمكن للحالات الالتهابية أن تسبب أعراضًا مشابهة
3. ملاحظة أي تغيرات جلدية، خاصة الآفات التي تتطور في مواقع الصدمات البسيطة مثل مواقع الوريد أو الخدوش
4. السؤال عن الاحتمالات التشخيصية إذا لم تكن العدوى تستجيب للمضادات الحيوية المناسبة
5. فهم أن الخزعات الجلدية ضرورية أحيانًا لتشخيص الحالات الجلدية الالتهابية

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من حالات التهابية معروفة، ناقش خطط إدارة الحمل وما بعد الولادة مع المتخصصين قبل الولادة. يمكن للكشف المبكر عن نوبات المرض منع العلاجات غير الضرورية والمضاعفات.

معلومات المصدر

عنوان المقال الأصلي: الحالة 22-2024: امرأة تبلغ من العمر 30 عامًا مع حمى ما بعد الولادة، آلام البطن، وتقرحات جلدية

المؤلفون: Joseph F. Merola, Rory L. Cochran, Daniela Kroshinsky, Malavika Prabhu, Melanie C. Kwan

النشر: The New England Journal of Medicine, 18 يوليو 2024

DOI: 10.1056/NEJMcpc2309500

هذه المقالة الصديقة للمريض مبنية على بحث مراجَع من أقران من سجلات حالات مستشفى ماساتشوستس العام.