يُصيب الشرى المزمن (الشرية) حوالي 500,000 أمريكي بنسبة انتشار تبلغ 0.23%، وغالبًا ما يصيب النساء فوق سن الأربعين، مما يتسبب في ضعف كبير في جودة الحياة يُقارن بمرضى الشريان التاجي المنتظرين لجراحة المجازة. تتضمن الحالة ظهور بثور تلقائية أو مستحثة ووذمة وعائية تستمر لأكثر من 6 أسابيع، ويتبع العلاج نهجًا متدرجًا يبدأ بمضادات الهيستامين من الجيل الثاني وقد يتطور إلى العوامل البيولوجية مثل أوماليزوماب. معظم الحالات مجهولة السبب، على الرغم من وجود ارتباطات مع أمراض المناعة الذاتية والعدوى والمحفزات الفيزيائية، حيث يحقق حوالي 35% من المرضى تحررًا من الأعراض خلال عام واحد من العلاج.
فهم الشرى المزمن: دليل شامل للمريض حول الشرى
جدول المحتويات
- ما هو الشرى المزمن؟
- ما مدى شيوع هذا التشخيص؟
- أنواع الشرى المزمن
- ما أسباب الشرى؟
- التعرف على الأعراض
- كيف يشخص الأطباء الشرى
- الحالات المرتبطة بالشرى المزمن
- خيارات العلاج والمعالجة
- ما يمكن توقعه على المدى الطويل
- اتجاهات البحث المستقبلية
- النقاط الرئيسية للمرضى
- معلومات المصدر
ما هو الشرى المزمن؟
يشير الشرى المزمن إلى الشرى المستمر (الانتبارات)، أو التورم (الوذمة الوعائية)، أو كليهما معاً الذي يستمر لمدة 6 أسابيع على الأقل. يختلف هذا عن الشرى الحاد الذي يستمر أقل من 6 أسابيع وغالباً ما تكون له محفزات محددة مثل الأطعمة، أو الأدوية، أو العدوى.
عادةً ما يرى المرضى المصابون بهذا التشخيص أخصائيي الحساسية والمناعة أو الأمراض الجلدية، لكن مقدمي الرعاية الأولية غالباً ما يكونون نقطة الاتصال الأولى للتقييم والعلاج. يتضمن التشخيص نوبات متكررة يمكن أن تؤثر بشكل كبير على الحياة اليومية بسبب التفاقم غير المتوقع والحكة الشديدة.
ما مدى شيوع هذا التشخيص؟
يقدر عدد المصابين بالشرى المزمن في الولايات المتحدة بنحو 500,000 شخص، مما يمثل انتشاراً بنسبة 0.23% في السكان. بينما يمكن أن يحدث الاضطراب في أي عمر، فإن معظم المرضى المصابين هم من النساء، ويميل المرضى من كلا الجنسين إلى أن يكونوا فوق 40 عاماً.
التأثير على جودة الحياة كبير. فقد أظهرت الدراسات أن الحدوث العشوائي للنوبات، والحكة الشديدة التي تعطل النوم، والقيود في الوظائف الجسدية والعاطفية تعيق الحياة اليومية بشكل ملحوظ. تظهر الأبحاث أن درجة الإعاقة لمرضى الشرى المزمن مشابهة لتلك التي أبلغ عنها مرضى الشريان التاجي المنتظرين لجراحة مجازة الشريان التاجي.
يظهر المرضى المصابون بالشرى المزمن أيضاً معدلات أعلى من الحالات النفسية المصاحبة مقارنة بعموم السكان أو الأشخاص المصابين بأمراض مزمنة أخرى. ساعد التحقق من مقاييس النتائج المبلغ عنها من قبل المرضى مقدمي الرعاية الصحية على فهم أفضل لهذا العبء المرضي الكبير في السنوات الأخيرة.
أنواع الشرى المزمن
يقسم الخبراء الطبيون الشرى المزمن إلى نوعين رئيسيين بناءً على إرشادات الإجماع. الشرى العفوي (المسمى سابقاً الشرى المزمن مجهول السبب) يتضمن الشرى، أو التورم، أو كليهما الذي يحدث بدون محفزات واضحة. الشرى المحرض (المسمى سابقاً الشرى الفيزيائي) يتضمن أعراضاً تثيرها عوامل محددة مثل البرد، أو الحرارة، أو الضغط.
أكثر أشكال الشرى المحرض شيوعاً تشمل الكتابة على الجلد (الشرى الكتابي) والشرى الكوليني. يؤثر الشرى الكتابي على ما يصل إلى 5% من عموم السكان، على الرغم من أن قلة من الناس لديهم أعراض شديدة بما يكفي لتتطلب عناية طبية. يمثل الشرى الكوليني حوالي 5% من جميع حالات الشرى المزمن وما يصل إلى 30% من حالات الشرى المحرض.
ما أسباب الشرى؟
تنتج الآفات عن إزالة حبيبات الخلايا البدينة الجلدية، مما يؤدي إلى إطلاق الهيستامين - الوسيط الرئيسي للانتبارات المسببة للحكة والوذمة الوعائية. تتضمن العملية أيضاً إطلاق الليكوترينات السيستئينية، والبروستاغلاندينات، وعامل تنشيط الصفائح الدموية، ومواد أخرى.
يتم إطلاق السيتوكينات المؤيدة للالتهاب والعوامل المؤثرة في الأوعية أيضاً، مما يسبب توسع الأوعية وتسرب البلازما من الأوعية الدموية في الجلد وتحته. تظهر الآفات تسللًا لمفاوياً في الغالب، مع احتمال وجود الحمضات والعدلات أيضاً.
بينما يكون للشرى الحاد عادة أسباب محددة مثل الأدوية، أو الأطعمة، أو العدوى، فإن الشرى المزمن عادة لا يكون له سبب محدد. بالنسبة للأنواع المحرضة، تثير المحفزات الفيزيائية إطلاق الهيستامين، مما يخلق استجابة الانتبار-الوهج المميزة المسببة للحكة. بعض الأشكال، مثل الشرى المائي (المثار بالماء)، لها آليات غير واضحة ولكن قد تتضمن تفاعل الماء مع مكونات الجلد لإنشاء مركبات تنشط الخلايا البدينة.
التعرف على الأعراض
يتميز الشرى المزمن بانتبارات مثيرة للحكة مع احمرار محيطي يمكن أن يظهر في أي مكان على الجسم. تتراوح الآفات من بضعة ملليمترات إلى عدة سنتيمترات في القطر وتختفي عادة في غضون 24 ساعة بدون كدمات.
تظهر الأبحاث أن حوالي ثلثي المرضى يعانون من كل من الشرى والوذمة الوعائية، بينما الثلث المتبقي لديه أحدهما فقط. تتضمن الوذمة الوعائية تورماً أعمق يؤثر عادة على الوجه، أو الأطراف، أو الجذع.
يمكن أن يختلف المظهر عبر درجات لون البشرة المختلفة. على البشرة السوداء أو البنية، قد تكون الآفات الحمراء المرتفعة أقل وضوحاً بسبب التشابه في اللون مع الجلد المحيط، على الرغم من أنها تظل بنفس الأعراض. قد لا يكون لدى المرضى آفات نشطة خلال الزيارات الطبية، ولكن يمكن إجراء التشخيص بناءً على التاريخ والصور المأخوذة أثناء فترات التفاقم.
كيف يشخص الأطباء الشرى
يتضمن التقييم الأولي أخذ تاريخ شامل لتحديد توقيت النوبات ووتيرتها وطبيعتها. يبحث الأطباء عما إذا كان مظهر الآفات يتطابق مع خصائص الشرى المزمن. قد تشير الأحاسيس المؤلمة أو الحارقة combined with آفات غير مبيضة تستمر لأكثر من 24 ساعة وتترك كدمات إلى تشخيصات بديلة مثل التهاب الأوعية الدموية الجلدي.
بالنسبة للشرى المحرض، يمكن للأطباء تأكيد التشخيص من خلال اختبار الاستفزاز. تشمل الاختبارات الشائعة:
- الشرى الكتابي: يؤدي فرك الجلد بجسم صلب إلى ظهور انتبارات في غضون 1-3 دقائق
- الشرى البارد: تطبيق مكعب ثلج أو كيس ثلج لمدة 5 دقائق يسبب شرى أثناء إعادة التدفئة
- الشرى الكوليني: حقن الميثاكولين أو الغمر في ماء ساخن ينتج انتبارات صغيرة "نقطية"
- الشرى الضغطي المتأخر: تطبيق وزن يسبب وذمة وعائية بعد 2-12 ساعة
يتطلب الشرى الناتج عن التمرين اهتماماً خاصاً حيث يمكن أن يتطور إلى صدمة تأقية. يجب على المرضى المصابين بهذه الحالة ممارسة الرياضة مع رفيق وهاتف خلوي، وقد يحتاجون إلى وصفات للإبينفرين.
الحالات المرتبطة بالشرى المزمن
بينما معظم حالات الشرى المزمن مجهولة السبب، تم الإبلاغ عن ارتباطات مع حالات مختلفة بما في ذلك:
- العدوى (التهاب الكبد B و C، فيروس إبشتاين-بار، الهربس البسيط، الميكوبلازما، الملوية البوابية، الإصابة بالديدان)
- أمراض الروماتيزم (الذئبة الحمامية الجهازية، التهاب المفاصل الروماتويدي اليافعي)
- أمراض الغدة الدرقية (قصور الدرقية وفرط الدرقية)
- الأورام (خاصة سرطانات الشبكية اللمفاوية واضطرابات التكاثر اللمفاوي)
- أورام المبيض واستخدام موانع الحمل الفموية
ومع ذلك، فإن هذه الارتباطات نادرة. بالنسبة للمرضى الذين لديهم تاريخ مرضي غير ملحوظ وفحص بدني طبيعي، لا يوصى بإجراء فحوصات مخبرية روتينية موسعة لأنها غير فعالة من حيث التكلفة ونادراً ما تغير المعالجة. في إحدى الدراسات على 356 حالة، كان لمريض واحد فقط نتائج اختبار أدت إلى تغييرات علاجية ذات معنى.
خيارات العلاج والمعالجة
يتبع العلاج نهجاً متدرجاً متشابهاً لكل من البالغين والأطفال. تشمل العوامل التي يمكن أن تخفض عتبة نوبات الاختراق الكحول، والإجهاد، والأفيونات، والدورات الشهرية. يجب على المرضى تجنب مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs) التي قد تفاقم الأعراض، باستخدام الأسيتامينوفين بدلاً من ذلك لتخفيف الألم أو الحمى.
الخطوة 1: البدء بالعلاج الأحادي بمضادات الهيستامين من الجيل الثاني من نوع H1 تؤخذ بانتظام وليس حسب الحاجة. تسبب هذه الأدوية آثاراً جانبية أقل من مضادات الهيستامين من الجيل الأول. ومع ذلك، يحقق هذا النهج سيطرة كاملة في أقل من 50% من المرضى.
الخطوة 2: زيادة جرعة مضادات الهيستامين من الجيل الثاني حتى أربعة أضعاف الجرعة المعتمدة من إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA). قد تشمل العلاجات المساعدة مضادات هيستامين إضافية من نوع H1 أو عوامل مضادة للليكوترين. يمكن للجلوكوكورتيكويدات الفموية قصيرة المدى استعادة السيطرة ولكنها قد تؤدي إلى انتكاس بعد السحب.
الخطوة 3: للحالات المقاومة للعلاج، تشمل الخيارات:
- أوماليزوماب: المستحضرات البيولوجية الوحيدة المعتمدة من إدارة الغذاء والدواء الأمريكية للشرى المزمن المقاوم لمضادات الهيستامين، مدعومة بأدلة عالية الجودة من تجارب عشوائية محكومة متعددة. بجرعة 300 ملغ كل 4 أسابيع، يظهر تحسينات ذات مغزى سريري في الأعراض ونوعية الحياة.
- السيكلوسبورين: ثبتت فعاليته في عدة تجارب عشوائية محكومة إذا فشل أوماليزوماب بعد 6 أشهر.
- عوامل بديلة: بما في ذلك الدابسون، والهيدروكسي كلوروكين، والستانوزولول، والميكوفينولات، والسلفاسالازين، والكولشيسين، على الرغم من اختلاف الأدلة لهذه الخيارات.
تجارب سريرية مستمرة تبحث في علاجات جديدة تستهدف إنترلوكين-4/إنترلوكين-13، وإنترلوكين-5، وعامل استرومال الغدة الزعترية، وSiglec-8، وأجسام مضادة أقوى مضادة للغلوبولين المناعي E، ومثبطات كيناز التيروزين لبروتون.
ما يمكن توقعه على المدى الطويل
تظهر الدراسات المستقبلية أنه بعد عام واحد من بدء العلاج، يصبح 35% من مرضى الشرى المزمن خاليين من الأعراض، بينما يعاني 29% من أعراض مخففة. تختلف معدلات الهدأة بشكل كبير بين الأنواع: 47% للشرى العفوي المزمن ولكن فقط 16% للشرى المحرض المزمن.
تشمل العوامل المرتبطة بمدة مرض أطول وجود وذمة وعائية، وشدة مرض أكبر، وأمراض الغدة الدرقية المناعية الذاتية. يعني المسار غير المتوقع واستجابات العلاج المتباينة أن المرضى يجب أن يحافظوا على متابعة منتظمة مع مقدمي الرعاية الصحية.
اتجاهات البحث المستقبلية
يستمر البحث في استكشاف سبب إصابة بعض المرضى بالشرى المزمن. لدى مجموعة فرعية من المرضى أضداد ذاتية متنوعة، لكن دورها الدقيق في التسبب في المرض، أو توجيه العلاج، أو التنبؤ بالنتائج لا يزال غير واضح.
تشير البيانات الناشئة إلى أن استجابة العلاج ومسار المرض قد يرتبطان بوجود الأضداد الذاتية، وعلامات الالتهاب، والعلامات السريرية، ومستويات الغلوبولين المناعي E في المصل. قد تساعد اختبارات المختبر المستقبلية في التنبؤ بمدة المرض واحتمالية الاستجابة لعلاجات محددة، على الرغم من أنه حالياً، لا يوصى بإجراء فحوصات روتينية موسعة.
النقاط الرئيسية للمرضى
بينما غالباً ما لا يستطيع مقدمي الرعاية الصحية تحديد سبب محدد للشرى المزمن، يمكن لاستراتيجيات المعالجة الفعالة أن تحسن جودة الحياة بشكل كبير. يتبع العلاج نهجاً متدرجاً، ويجب على المرضى:
- تناول الأدوية بانتظام كما هو موصوف وليس فقط أثناء فترات التفاقم
- تجنب المحفزات المعروفة بما في ذلك مضادات الالتهاب غير الستيرويدية، والكحول، والإجهاد عندما يكون ذلك ممكناً
- العمل مع مقدم الرعاية الصحية لتحديد أي محفزات محرضة من خلال الاختبار
- الحفاظ على توقعات واقعية حول الجداول الزمنية للعلاج والنتائج
- النظر في حمل الإبينفرين إذا كان لديهم شرى ناتج عن التمرين أو خطر صدمة تأقية
يستمر المجال في التطور مع علاجات جديدة قيد البحث، مما يقدم أملاً للمرضى الذين يعانون من أعراض صعبة السيطرة.
معلومات المصدر
المقال الأصلي: الشرى المزمن
المؤلف: David M. Lang, M.D.
النشر: The New England Journal of Medicine 2022;387:824-31
DOI: 10.1056/NEJMra2120166
هذه المقالة الملائمة للمرضى تستند إلى أبحاث خضعت لمراجعة الأقران من مجلة نيو إنجلاند الطبية. تحافظ على جميع النتائج الهامة، ونقاط البيانات، والتوصيات السريرية من المنشور الأصلي مع ترجمة المصطلحات الطبية لفهم المرضى.