فهم البردينيات: اسم واحد لمرضين مختلفين تمامًا

جدول المحتويات

• ما هي البردينيات ولماذا تهم
• الأنواع الثلاثة للبردينيات
• أسباب البردينيات
• كيف تؤثر البردينيات على الجسم
• الحصول على تشخيص دقيق
• تطور المرض والتوقعات
• أساليب العلاج
• الاختلافات الرئيسية بين النوع الأول والبردينيات المختلطة
• معلومات المصدر

ما هي البردينيات ولماذا تهم

البردينيات هي حالة طبية نادرة تتكثف فيها بروتينات معينة في الدم تسمى الغلوبولينات المناعية وتتكتل معًا عند التعرض لدرجات حرارة منخفضة (أقل من 4°م أو 39°ف)، ثم تذوب مرة أخرى عند الدفء. تم اكتشاف هذه البروتينات غير العادية لأول مرة في عام 1933، وأدرك الأطباء لاحقًا أنها يمكن أن تسبب مشاكل صحية خطيرة عندما تشكل رواسب في الأوعية الدموية في جميع أنحاء الجسم.

ما هو مهم بشكل خاص للمرضى فهمه هو أن البردينيات ليست مجرد مرض واحد - بل هي في الواقع حالتان متميزتان تتشاركان في الاسم نفسه. هذا التمييز مهم للغاية لأن النوعين لهما أسباب مختلفة، ويؤثران على جسمك بشكل مختلف، ويتطلبان أساليب علاج مختلفة تمامًا. الحصول على التشخيص الصحيح أمر حاسم للعلاج الفعال.

الأنواع الثلاثة للبردينيات

يقسم الأطباء البردينيات إلى ثلاثة أنواع بناءً على الغلوبولينات المناعية المشاركة:

البردينيات من النوع الأول: يتضمن هذا النوع غلوبولين مناعي غير طبيعي واحد (يسمى الغلوبولين المناعي أحادي النسيلة)، والذي يمكن أن يكون IgM أو IgG أو IgA. يمثل النوع الأول حوالي 10% من جميع حالات البردينيات.

البردينيات من النوع الثاني: يتضمن هذا النوع المختلط IgG متعدد النسائل بالإضافة إلى IgM أحادي النسيلة مع نشاط العامل الروماتويدي. يمثل النوع الثاني حوالي 50% من الحالات.

البردينيات من النوع الثالث: يتضمن هذا النوع المختلط IgG متعدد النسائل وIgM متعدد النسائل. يمثل النوع الثالث حوالي 40% من الحالات.

يُعرف النوعان الثاني والثالث معًا باسم "البردينيات المختلطة" وتتصرف بشكل مختلف تمامًا عن النوع الأول، ولهذا السبب يعتبرها الأطباء الآن مرضين منفصلين على الرغم من مشاركتهما الاسم نفسه.

أسباب البردينيات

تم حصر أسباب البردينيات في ثلاث فئات رئيسية:

• اضطرابات دموية: بما في ذلك كثرة الغلوبولين الكبروي في والدنشتروم، والورم النقوي المتعدد، ولمفوما لا هودجكين، واللوكيميا الليمفاوية المزمنة، وارتفاع الغلوبولين المناعي أحادي النسيلة ذو الأهمية السريرية
• أمراض المناعة الذاتية الجهازية: بما في ذلك متلازمة شوغرن، والذئبة الحمامية الجهازية، والتهاب المفاصل الروماتويدي
• الالتهابات المزمنة: في المقام الأول فيروس التهاب الكبد الوبائي سي (HCV)، ولكن أيضًا التهاب الكبد الوبائي بي، وفيروس نقص المناعة البشرية، ونادرًا التهابات فيروسية أو بكتيرية أو فطرية أو طفيلية أخرى

كان اكتشاف التهاب الكبد الوبائي سي في أوائل التسعينيات مهمًا بشكل خاص، حيث تم تحديده كسبب رئيسي لما كان يسمى سابقًا "البردينيات المختلطة مجهولة السبب" (الحالات بدون سبب معروف).

كيف تؤثر البردينيات على الجسم

يمكن أن تؤثر البردينيات على virtually أي جهاز عضوي، مما يجعلها مرضًا جهازيًا حقًا. ومع ذلك، تختلف الأعراض بشكل كبير بين النوع الأول والبردينيات المختلطة:

أعراض الجلد: تحدث مشاكل الجلد في معظم المرضى الذين يعانون من البردينيات المختلطة، وعادة ما تظهر على شكل فرفرية وعائية (بقع أرجوانية) تصبح أحيانًا نخرية (موت الأنسجة). في البردينيات من النوع الأول، تكون مظاهر الجلد أكثر اعتمادًا على درجة الحرارة، مع نخر جلدي أكثر وضوحًا.

إصابة المفاصل والعضلات: يعاني معظم المرضى الذين يعانون من البردينيات المختلطة من آلام مفصلية التهابية، ثنائية، متماثلة، غير مدمرة تؤثر على المفاصل الكبيرة. يمكن أن تشبه هذه الأعراض التهاب المفاصل الروماتويدي، مما يؤدي أحيانًا إلى التشخيص الخاطئ.

مشاكل الجهاز العصبي: أكثر المشاكل العصبية شيوعًا في البردينيات المختلطة هي اعتلال الأعصاب المتعدد الحسي الحركي. نادرًا ما يحدث إصابة دماغية. في البردينيات من النوع الأول، قد ترتبط الأعراض العصبية بالتسلل الليمفاوي أو متلازمة زيادة اللزوجة.

إصابة الكلى: يعاني حوالي ثلث المرضى الذين يعانون من البردينيات المختلطة من مشاكل في الكلى، عادة في شكل التهاب كبيبات الكلى الغشائي التكاثري. تحدث مضاعفات كلوية أيضًا في البردينيات من النوع الأول، وغالبًا ما ترتبط بسرطان الدم الأساسي.

أعراض زيادة اللزوجة (النوع الأول): عندما تكون هناك كميات كبيرة من الغلوبولين المناعي أحادي النسيلة، قد يعاني المرضى من أعراض تتعلق بسمك الدم، بما في ذلك:

• عدم وضوح الرؤية، فقدان البصر، أو ازدواج الرؤية
• فقدان السمع
• نزف الأغشية المخاطية
• الصداع والارتباك
• الدوار وحركات العين غير الطبيعية
• مشاكل التوازن
• السكتة الدماغية

الحصول على تشخيص دقيق

يمكن أن يكون تشخيص البردينيات صعبًا بسبب متطلبات أخذ العينات الصارمة. حوالي 9% من المرضى لديهم في البداية اختبارات سلبية كاذبة لأن الإجراءات المناسبة لم يتم اتباعها.

لإجراء اختبار دقيق، يجب حفظ عينات الدم عند 37°م (درجة حرارة الجسم) حتى الطرد المركزي في المختبر. يظهر الراسب البردي كحدود في حبيبات الأنبوب، ويقاس بالجرام لكل لتر أو شبه كمي. يحدد التنميط المناعي الغلوبولينات المناعية المشاركة، مما يحدد ما إذا كان النوع الأول أو الثاني أو الثالث.

عندما تكون اختبارات الدم غير حاسمة، قد يجري الأطباء خزعات من الأنسجة المصابة مثل الجلد أو الكلى أو الأعصاب الطرفية. يمكن أن توفر هذه الخزعات دليلاً قاطعًا على البردينيات من خلال أنماط مميزة من الالتهاب أو الرواسب.

يختلف الفحص التشخيصي بين الأنواع:

• اختبار النوع الأول يشمل تعداد الدم الكامل، الرحلان الكهربائي للبروتين، التثبيت المناعي لبروتين المصل، الأشعة المقطعية للصدر والبطن، مسح PET، وخزعة نخاع العظم
• اختبار البردينيات المختلطة يشمل الاختبارات المصلية للفيروسات، اختبارات الأجسام المضادة الذاتية، وربما خزعة الغدة اللعابية

تطور المرض والتوقعات

يختلف التاريخ الطبيعي بشكل كبير بين أنواع البردينيات:

للبردينيات المختلطة المرتبطة بفيروس التهاب الكبد الوبائي سي:

• 25-30% من المرضى يبقون بدون أعراض
• 40-45% لديهم مظاهر جلدية خفيفة في الغالب
• 20-30% يظهرون تلفًا عضويًا كبيرًا
• 7-12% يتطورون إلى سرطان الخلايا البائية
• 2-5% يصابون بالتهاب وعائي سريع التقدم يهدد الحياة

قبل العلاجات الحديثة، كان معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات للمرضى الذين يعانون من البردينيات المختلطة حوالي 75%، وكانت الالتهابات البكتيرية ومرض الكبد في المرحلة النهائية هما السببان الرئيسيان للوفاة. كانت التليف الكبدي وشدة الالتهاب الوعائي (خاصة إصابة الكلى) العاملين الرئيسيين للتكهن.

أدت ظهور العوامل المضادة للفيروسات المباشرة المفعول إلى تحسين النتائج بشكل كبير للبردينيات المرتبطة بفيروس التهاب الكبد الوبائي سي، مع معدلات استجابة فيروسية مستدامة تتجاوز 95% وملفات أمان ممتازة.

أساليب العلاج

تختلف استراتيجيات العلاج完全不同 بين النوعين من البردينيات:

للبردينيات من النوع الأول: يركز العلاج على معالجة اضطراب الدم الأساسي، عادة سرطانات الدم. قد يشمل ذلك العلاج الكيميائي، العلاج المناعي، أو علاجات أخرى محددة للسرطان.

للبردينيات المختلطة: يستهدف العلاج إما السبب الأساسي (مثل العلاج المضاد للفيروسات لالتهاب الكبد الوبائي سي) أو استنساخ سلالة الخلايا البائية التي تدفع عملية المناعة الذاتية. يجب تخصيص النهج للسبب المحدد المحدد من خلال الاختبارات الشاملة.

أعطت الأساليب التجريبية السابقة باستخدام الستيرويدات القشرية، المثبطات المناعية التقليدية، وتبادل البلازما نتائج غير متسقة وتكهنًا سيئًا. العلاجات المستهدفة الحديثة تغير التاريخ الطبيعي لكلتا الحالتين.

الاختلافات الرئيسية بين النوع الأول والبردينيات المختلطة

فهم هذه الفروق crucial للمرضى:

البردينيات من النوع الأول:

• هو اضطراب تخثر دم حقيقي (مشكلة تخثر الدم)
• يسبب انسدادًا ميكانيكيًا للأوعية الدموية through زيادة اللزوجة والتخثر
• ينشأ عادة من سرطانات الدم
• يستهدف العلاج سرطان الدم الأساسي

البردينيات المختلطة (النوعان الثاني والثالث):

• هي التهاب وعائي صغير الأوعية التهابي حقيقي
• تسببها ترسبات المعقدات المناعية بوساطة المتممة
• تتميز بتكاثر ليمفاوي للخلايا البائية خامل قد يتحول إلى لمفوما واضحة
• يستهدف العلاج إما السبب الأساسي أو استنساخ الخلايا البائية

معلومات المصدر

عنوان المقال الأصلي: البردينيات — اسم واحد لمرضين

المؤلفون: باتريس كاكوب، دكتور في الطب، وماتيوس فييرا، دكتور في الطب، ودايفيد سعدون، دكتور في الطب، دكتوراه

النشر: مجلة نيو إنجلاند الطبية، 17 أكتوبر 2024

DOI: 10.1056/NEJMra2400092

هذه المقالة الصديقة للمريض تستند إلى أبحاث خضعت لمراجعة الأقران وتهدف إلى جعل المعلومات الطبية المعقدة في متناول الجميع مع الحفاظ على جميع البيانات والنتائج العلمية الأساسية من المنشور الأصلي.