فهم أورام العصب الدهليزي: دليل شامل للمريض

جدول المحتويات

• مقدمة: ما هي أورام العصب الدهليزي؟
• الفهم الحالي لمدى شيوع هذه الأورام
• مظاهر المرض والأعراض
• التقييم والتشخيص والفحوصات
• خيارات العلاج والمناهج
• نهج الانتظار والمراقبة (المراقبة النشطة)
• خيار العلاج بالجراحة الإشعاعية
• معلومات المصدر

مقدمة: ما هي أورام العصب الدهليزي؟

أورام العصب الدهليزي (وتُسمى تاريخيًا أحيانًا أورام العصب السمعي) هي أورام غير خبيثة تشكل 8% من جميع أورام الدماغ داخل الجمجمة. وهي النوع الأكثر شيوعًا من الأورام الموجودة في منطقة الزاوية الجسرية المخيخية من الدماغ لدى البالغين.

تتطور هذه الأورام من خلايا شوان التي تحمي العصب الدهليزي، وهو جزء من العصب القحفي الثامن المسؤول عن التوازن والسمع. على الرغم من اعتبارها نادرة غالبًا، إلا أن الأبحاث الحديثة تُظهر أنها تصيب فعليًا حوالي 1 من كل 500 شخص خلال حياتهم.

يظل علاج هذه الأورام مثيرًا للجدل بسبب سلوكها غير المتوقع وأهمية الحفاظ على جودة الحياة. تختلف مناهج العلاج بشكل كبير بين المراكز الطبية المختلفة والبلدان.

أدت عدة تطورات مهمة إلى تغيير طريقة تشخيص وعلاج هذه الأورام. أدى الانتشار الواسع للتصوير بالرنين المغناطيسي الحساس إلى زيادة الكشف، مع اكتشاف المزيد من الحالات عرضيًا عندما تكون الأورام صغيرة ويكون المرضى أكبر سنًا. حدث تحول نحو العلاج المحافظ الذي يُعطي الأولوية للحفاظ على الوظيفة العصبية بدلاً من الاستئصال الكامل للورم.

الفهم الحالي لمدى شيوع هذه الأورام

يرجع الكشف المتزايد عن أورام العصب الدهليزي في المقام الأول إلى تحسن تكنولوجيا التشخيص بدلاً من زيادة حقيقية في الحدوث الفعلي لهذه الأورام. من أوائل القرن العشرين حتى السبعينيات، ظلت معدلات الحدوث مستقرة عند حوالي 1 حالة لكل 100,000 شخص سنويًا.

تتراوح معدلات الحدوث الحالية من 3 إلى 5 حالات لكل 100,000 شخص-سنة، مع زيادات مستمرة خلال العقد الأكثر recent. كانت هذه الزيادة أكثر دراماتيكية بين الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا، حيث تقترب معدلات الحدوث الآن من 20 حالة لكل 100,000 شخص-سنة.

اليوم، يتم تشخيص الحالات بشكل شائع عندما يكون المرضى في الستينيات أو السبعينيات من العمر، بأورام يبلغ حجمها بضعة مليمترات فقط. أظهر تحليل البيانات من السجل الوطني الدنماركي الذي يمتد لأربعة عقود أن متوسط العمر عند التشخيص ارتفع من 49 إلى 60 عامًا، بينما انخفض متوسط حجم الورم من 2.8 سم إلى 0.7 سم.

في المناطق التي يتوفر فيها التصوير بالرنين المغناطيسي على نطاق واسع، يتم اكتشاف ما يصل إلى 25% من جميع الحالات الجديدة عرضيًا أثناء التصوير الذي يتم إجراؤه لأسباب غير مرتبطة مثل الصداع. اقترح بعض الباحثين أن التعرضات البيئية مثل استخدام الهاتف المحمول أو التعرض الطويل للضوضاء قد يزيدان من المخاطر، لكن الدراسات الكبيرة لم تؤكد هذه الارتباطات.

مظاهر المرض والأعراض

تشمل الأعراض الأكثر شيوعًا التي يعانيها المرضى:

• فقدان السمع الحسي العصبي في الجانب نفسه في أكثر من 90% من المرضى
• الدوخة أو عدم التوازن في ما يصل إلى 61% من المرضى
• طنين غير متماثل (رنين في أذن واحدة) في 55% من المرضى

غالبًا ما يكون فقدان السمع خفيفًا في البداية وقد يصبح واضحًا لأول مرة عند استخدام الهاتف أو الاستلقاء على السرير مع تغطية الأذن غير المصابة. بمرور الوقت، يعاني العديد من الأشخاص من صعوبة متزايدة في تحديد مصدر الصوت وفهم الكلام في البيئات الصاخبة بسبب فقدان السمع الثنائي.

المثير للاهتمام، أنه على الرغم من نشأتها من الأعصاب الدهليزية، فإن أعراض الدوار والدوخة المستمرة تحدث في حوالي 8% و3% من الحالات على التوالي. يعكس هذا التناقض على الأرجح التقدم البطيء لفقدان الدهليزية الذي يمنح الدماغ وقتًا للتعويض.

قد يعاني المرضى الذين يعانون من أورام كبيرة تضغط على جذع الدماغ والمخيخ من خدر في أجزاء من الوجه، أو ألم في الوجه (ألم العصب الثلاثي التوائم)، أو مشاكل في التنسيق، أو استسقاء الرأس التقدمي ببطء. المهم، هناك ارتباط محدود بين حجم الورم وشدة فقدان السمع أو الطنين أو الدوخة عند التشخيص.

التقييم والتشخيص والفحوصات

التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس بشرائح رقيقة ومعزز بالجادولينيوم هو النهج التشخيصي القياسي للكشف عن أورام العصب الدهليزي التي يصل حجمها إلى 2 ملم في القطر. تتميز خصائص التصوير بحساسية ونوعية عالية، مما يؤدي إلى تشخيص دقيق في معظم الحالات دون الحاجة إلى خزعة.

السبب الرئيسي لإجراء فحص بالرنين المغناطيسي هو فقدان السمع الحسي العصبي المفاجئ أو غير المتماثل الذي يتم اكتشافه من خلال اختبارات السمع. مع مثل هذا التاريخ، تتراوح احتمالية تحديد ورم العصب الدهليزي بين 1% و5%.

تحدد بروتوكولات الفحص المعتمدة على نطاق واسع أنه يجب النظر في إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي عندما يكون هناك أي فرق بين الأذنين يبلغ 10 ديسيبل أو أكثر في ترددين متتاليين أو 15 ديسيبل أو أكثر في أي تردد واحد. الإرشادات الخاصة بإجراء التصوير بالرنين المغناطيسي للتحقيق في الطنين الأحادي أو خلل الدهليزية غير المتماثل أقل تحديدًا.

لا يحتاج المرضى الذين يعانون من ورم العصب الدهليزي المنعزل الأحادي والذين ليس لديهم علامات أخرى للورم الليفي العصبي من النوع 2 ولا أقارب مصابين بشكل عام إلى الاختبارات الجينية.

خيارات العلاج والمناهج

تشمل استراتيجيات العلاج لأورام العصب الدهليزي:

1. نهج الانتظار والمراقبة
2. العلاج الإشعاعي (الجراحة الإشعاعية)
3. الإزالة الجراحية المجهرية
4. مزيج من هذه الطرق

تم استكشاف عدة علاجات دوائية جديدة تهدف إلى وقف نمو الورم، بما في ذلك الأسبرين والأجسام المضادة وحيدة النسيلة، لكنها تظل قيد البحث. حتى الآن، لا توجد أدلة عالية المستوى تشير إلى أن نهج علاج واحد هو الأفضل بشكل قاطع عن غيره.

لكل استراتيجية مزايا وقيود، وتظهر الأبحاث أن التشخيص نفسه والعوامل المتعلقة بالمرضى تؤثر على جودة الحياة أكثر من اختيار العلاج. يدفع حجم الورم في المقام الأول توصيات العلاج، لكن صنع القرار يسترشد أيضًا بعوامل دقيقة متعلقة بالمرضى ومقدمي الرعاية.

نهج الانتظار والمراقبة (المراقبة النشطة)

اكتسب نهج الانتظار والمراقبة شعبية لأن العديد من الأورام يتم اكتشافها الآن عندما تكون صغيرة في المرضى الأكبر سنًا الذين يعانون من أعراض خفيفة. أظهرت الدراسات على مدى السنوات الـ15 الماضية أن 22% إلى 48% فقط من الأورام تظهر نموًا (يُعرَّف بأنه زيادة 2 ملم أو أكثر في القطر) خلال فترات المتابعة التي يبلغ متوسطها 2.6 إلى 7.3 سنوات.

عادةً، يتم النظر في مراقبة الأورام التي يقل قطرها الأقصى عن 1.5 سم في الزاوية الجسرية المخيخية. أكثر مؤشر اتساقًا للنمو المستقبلي هو حجم الورم الأكبر عند التشخيص.

يتم إجراء التصوير وتقييم السمع بشكل شائع بعد 6 أشهر من التصوير بالرنين المغناطيسي الأولي لتحديد الأورام سريعة النمو. إذا لم يتم اكتشاف أي نمو في 6 أشهر، يتم إجراء التقييمات عادةً سنويًا حتى السنة الخامسة، ثم كل سنتين. نظرًا للطبيعة غير المتوقعة لنمو الورم، يوصى بالمتابعة مدى الحياة.

من المتوقع تقدم فقدان السمع أثناء المراقبة. أظهرت البيانات السكانية من الدنمارك أنه من بين 636 مريضًا لديهم سمع مفيد عند التشخيص (درجة تمييز الكلام >70%)، احتفظ 31% فقط بالسمع فوق هذا الحد بعد 10 سنوات من المراقبة. ومع ذلك، لا يزال 88% من المرضى الذين بدأوا بفهم كامل للكلام (درجة 100%) لديهم سمع جيد (>70%) في 10 سنوات.

خيار العلاج بالجراحة الإشعاعية

تتضمن الجراحة الإشعاعية التجسيمية typically إشعاعًا مركزًا للغاية يتم تسليمه في 1 إلى 5 جلسات علاجية إلى الورم مع الحفاظ على الأنسجة المحيطة. الجراحة الإشعاعية بسكين جاما هي نوع شائع يستخدم 192 مصدرًا من الكوبالت-60 لتوصيل إشعاع دقيق.

يتضمن العلاج عادةً إطار رأس تجسيمي وتصوير متخصص لاستهداف الورم في الفضاء ثلاثي الأبعاد. على عكس الإزالة الجراحية، يبقى الورم في مكانه بعد الجراحة الإشعاعية لكنه عادةً ما يتوقف عن النمو وقد يتقلص تدريجيًا على مر السنين.

يعتبر المرضى الذين يعانون من أورام يقل قطرها عن 3.0 سم مرشحين عادةً للجراحة الإشعاعية، على الرغم من تفضيل الأورام التي تقل عن 2.5 سم لتقليل المخاطر. ترتبط الجراحة الإشعاعية التجسيمية بجرعة واحدة بجرعة هامشية تبلغ 13 غراي أو أقل بأقل من 1% من خطر ضعف العصب الوجهي الدائم وأقل من 5% من خطر مشاكل العصب الثلاثي التوائم.

تذكر سلسلات الجراحة الإشعاعية المعاصرة تحكمًا في الورم في أكثر من 90% من الحالات في 10 سنوات من المتابعة. يبلغ خطر الإصابة بسرطان ثانوي من الجراحة الإشعاعية حوالي 0.02%.

معلومات المصدر

عنوان المقال الأصلي: أورام العصب الدهليزي
المؤلفون: ماثيو إل كارلسون، دكتور في الطب، ومايكل جيه لينك، دكتور في الطب
النشر: مجلة نيو إنجلاند الطبية، 8 أبريل 2021
DOI: 10.1056/NEJMra2020394

هذه المقالة الصديقة للمريض مبنية على بحث تمت مراجعته من قبل الأقران ونُشر originally في مجلة نيو إنجلاند الطبية. تمت ترجمة المعلومات إلى لغة يسهل الوصول إليها مع الحفاظ على جميع البيانات العلمية ونتائج الدراسة والتوصيات السريرية من البحث الأصلي.