يشرح الخبير الرائد في أمراض التنكس العصبي، الدكتور سيباستيان براندنر، الطبيب المتخصص، كيف تتشارك مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) آليات طي البروتين غير الطبيعي مع مرض الزهايمر وباركنسون، بينما تمتاز بقابلية فريدة للانتقال بين البشر والأنواع. يكشف بحثه عن فترات حضانة CJD التي تمتد إلى 40 عاماً والانتقال التاريخي عبر أكل لحوم البشر الطقوسي، مما يقدم رؤى حاسمة لتشخيص الخرف والوقاية منه.
فهم الخرف القابل للانتقال: العلم وراء مرض كروتزفيلد جاكوب ومرض ألزهايمر
انتقل إلى القسم
- أساسيات أمراض البريون: طي البروتين بشكل خاطئ في مرض كروتزفيلد جاكوب
- كيف ينتشر مرض كروتزفيلد جاكوب بين البشر والحيوانات
- الأدلة التاريخية: أكل لحوم البشر الطقسي وانتقال مرض كروتزفيلد جاكوب
- فترات حضانة مذهلة تصل إلى 40 عاماً في مرض كروتزفيلد جاكوب
- أوجه التشابه بين آليات مرض كروتزفيلد جاكوب ومرض ألزهايمر
- التداعيات التشخيصية للأمراض التنكسية العصبية
- النص الكامل
أساسيات أمراض البريون: طي البروتين بشكل خاطئ في مرض كروتزفيلد جاكوب
يوضح الدكتور سيباستيان براندنر، طبيب مختص، أن مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) ينتمي إلى نفس فئة الاضطرابات التنكسية العصبية مثل ألزهايمر وباركنسون. مثل هذه الأنواع الأكثر شيوعاً من الخرف، يتضمن مرض كروتزفيلد جاكوب طياً خاطئاً لبروتينات الدماغ التي تتجمع معاً، مما يؤدي في النهاية إلى قتل الخلايا العصبية. ومع ذلك، فإن بروتينات البريون في مرض كروتزفيلد جاكوب تمتلك خصائص قابلة للانتقال تميزها عن غيرها.
كيف ينتشر مرض كروتزفيلد جاكوب بين البشر والحيوانات
يشرح الدكتور سيباستيان براندنر، طبيب مختص، مسارات الانتقال النادرة ولكن المثبتة لمرض كروتزفيلد جاكوب. بينما تهيمن الحالات العفوية، يوضح الدكتور براندنر كيف أظهر اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري (BSE أو "مرض جنون البقر") انتقالاً بين الأنواع من الماشية إلى البشر. كما تؤكد الدراسات التجريبية أيضاً الانتقال بين الأغنام والثدييات الأخرى، مما يؤسس لأمراض البريون كأمراض معدية بشكل فريد بين الحالات التنكسية العصبية.
الأدلة التاريخية: أكل لحوم البشر الطقسي وانتقال مرض كروتزفيلد جاكوب
يروي الدكتور سيباستيان براندنر، طبيب مختص، دراسة الحالة المحورية في بابوا غينيا الجديدة حيث تسبب أكل لحوم البشر الداخلي الطقسي - استهلاك أنسجة دماغ الأقارب المتوفين خلال الطقوس الجنائزية - في حدوث وباء لمرض كروتزفيلد جاكوب. يلاحظ الدكتور براندنر أن "حالة أولية واحدة انتشرت عبر المجتمع على مدى أجيال"، حيث أثبت الباحثون الأستراليون مثل الدكتور دانيال غايدوسك لاحقاً آلية البروتين المعدي. أدى هذا إلى حظر هذه الممارسة وانخفاض الحالات في النهاية.
فترات حضانة مذهلة تصل إلى 40 عاماً في مرض كروتزفيلد جاكوب
يكشف أخصائي الأمراض العصبية عن حالة تشريح استثنائية في عام 2003 تثبت كمون مرض كروتزفيلد جاكوب لعقود. يقول الدكتور براندنر للدكتور أنتون تيتوف، طبيب مختص: "أصيب مريض تعرض في الستينيات بالأعراض فقط في عام 2003"، مؤكداً كيف تعقّد فترة الحضانة البالغة 40 عاماً تتبع المرض. تفسر هذه الفترات الزمنية الممتدة سبب ظهور حالات جديدة بعد فترة طويلة من حظر أكل لحوم البشر في بابوا غينيا الجديدة.
أوجه التشابه بين آليات مرض كروتزفيلد جاكوب ومرض ألزهايمر
يرسم الدكتور سيباستيان براندنر، طبيب مختص، أوجه تشابه حرجة بين أمراض مرض كروتزفيلد جاكوب وألزهايمر. يتضمن كلاهما بروتينات مطوية بشكل خاطئ (بريونات مقابل بيتا أميلويد) تتجمع بشكل مدمر في أنسجة الدماغ. بينما لا يعتبر مرض ألزهايمر قابلاً للانتقال حالياً، يقدم بحث الدكتور براندنر حول آليات انتشار البروتين رؤى يمكن أن تدفع فهم جميع حالات الخرف الناتجة عن طي البروتين بشكل خاطئ.
التداعيات التشخيصية للأمراض التنكسية العصبية
تغير نتائج الدكتور سيباستيان براندنر، طبيب مختص، طريقة تعامل الأطباء مع تشخيص الخرف. يؤكد الدكتور سيباستيان براندنر، طبيب مختص، أن قابلية انتقال مرض كروتزفيلد جاكوب تتطلب يقظة متزايدة مع التاريخ العصبي، خاصة فيما يتعلق بالتعرضات السابقة. كما يشير عمله أيضاً إلى تداخلات محتملة في الاستراتيجيات العلاجية التي تستهدف طي البروتين بشكل خاطئ عبر أمراض ألزهايمر وباركنسون وأمراض البريون.
النص الكامل
الدكتور أنتون تيتوف، طبيب مختص: لقد أجريت أبحاثاً مهمة حول أمراض البريون. إنه مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD). ما هي نتائجك؟ ما هي الآثار المترتبة على تشخيص ووقاية وعلاج أمراض البريون؟
الدكتور سيباستيان براندنر، طبيب مختص: أولاً، نحتاج إلى توضيح بعض القضايا حول مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD). مرض كروتزفيلد جاكوب في شكله المعتاد هو تلقائي. إنه مرض تنكسي عصبي يحدث بشكل متقطع. إنه مثل مرض ألزهايمر، أو مثل مرض باركنسون.
الدكتور سيباستيان براندنر، طبيب مختص: كما في مرض ألزهايمر، كما في مرض باركنسون، في مرض كروتزفيلد جاكوب هناك طي خاطئ لبروتين الدماغ. يتحول إلى شيء يتجمع معاً. وهو في الأساس يبدأ في قتل خلايا الدماغ. هذا ما يحدث في مرض كروتزفيلد جاكوب.
هذا هو السبب الذي جعل مرض كروتزفيلد جاكوب يصبح موضوعاً ساخناً للغاية. منذ وقت طويل، تم اكتشاف أن مرض كروتزفيلد جاكوب قابل للانتقال بين البشر في الواقع. later it was also shown that Creutzfeldt-Jakob disease is transmissible between different other species.
وشمل ذلك انتقال العدوى من الماشية إلى البشر. هذا هو وباء اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري (BSE). يمكن نقل مرض كروتزفيلد جاكوب من الأغنام إلى أنواع أخرى، عادةً تجريبياً.
الدكتور سيباستيان براندنر، طبيب مختص: أول عرض مقنع أن مرض كروتزفيلد جاكوب هو مرض تنكسي عصبي قابل للانتقال بين البشر يأتي من السكان الأصليين في بابوا غينيا الجديدة. كان لديهم طقوس لأكل أجزاء الجسم من الأقارب. كان هذا جزءاً من الاحتفالات عندما يموت شخص.
تم تشريح أجزاء الجسم وتوزيعها على المجتمع. probable that this habit survived for many hundreds of years in this population. Similarly to other cases of Creutzfeldt-Jakob disease this happened.
واحد من هؤلاء المرضى ربما طور مرض كروتزفيلد جاكوب بالصدفة. ثم توفي الشخص. ثم تم توزيع these body parts في المجتمع. يستغرق تطوير مرض كروتزفيلد جاكوب many years.
هؤلاء المرضى تلقوا وأكلوا these body parts. طوروا مرض كروتزفيلد جاكوب themselves. After that the incubation time of Creutzfeldt-Jakob disease was shorter and shorter.
In the 1950s and 1960s the Australian government came in. It looked at the situation. Because it was thought to be a form of slow virus disease. Because it took a long time for brain degeneration to develop.
تسبب مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) في كل هذا الاهتزاز وعدم التناسق. It is a gait disorder. اكتشف الدكتور دانيال غايدوسك أن بروتين الدماغ نفسه يمكن نقله. يمكن للبروتين غير الطبيعي أن يسبب المرض في بشر آخرين.
When this was recognized, then obviously all this habit or eating dead relatives was banned. Very soon the big epidemics of CJD stopped. But patients still were developing new CJD cases many years later.
أطول فترة حضانة لمرض كروتزفيلد جاكوب لاحظناها recently كانت 40 عاماً. شخص شارك في الستينيات في one of human body parts feasts. توفي ذلك المريض في 2003. أجرينا تشريحاً.
الدكتور أنتون تيتوف، طبيب مختص: إذن كان هذا أول دليل جيد حقاً على قابلية انتقال مرض كروتزفيلد جاكوب.
مرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) هو عادةً مرض تنكسي عصبي تلقائي. إنه مثل مرض ألزهايمر، أو مرض باركنسون. في مرض كروتزفيلد جاكوب، يطوي بروتين الدماغ بشكل غير صحيح إلى الشكل الذي يقتل خلايا الدماغ.